Caso clínico
Motivo de consulta
Alteración de la articulación del habla y empeoramiento de la dificultad para la deambulación basal de 3 semanas de evolución, así como episodios de minutos de duración de desconexión del medio y clonismos hemifaciales derechos.
Antecedentes personales
- Esclerosis múltiple primaria progresiva con diagnóstico en 2005. Comenzó con los síntomas en 1993 y progresó lentamente como una paraparesia espástica. El diagnóstico se completó en 2009 con una resonancia magnética (RM) craneal con lesiones desmielinizantes que cumplen criterios de diseminación en el espacio y el tiempo, y con la presencia de bandas oligoclonales positivas en el líquido cefalorraquídeo.
- Hipertensión arterial.
- Hernia de hiato.
- Lumbalgia crónica.
- Síndrome de Gilbert.
- Síndrome depresivo e insomnio.
Como tratamiento previo, toma: lisinopril 10 mg 1 comprimido al día, omeprazol 20 mg 1 comprimido al día, lorazepam 1 comprimido al día, baclofeno 5 mg 2 comprimidos cada 8 h y citalopram de 20 mg 1 comprimido al día.
Como antecedentes familiares, niega tener antecedentes de interés.
Exploración física
El paciente se muestra consciente, orientado en tiempo/espacio/persona, colaborador con órdenes sencillas y complejas. Comprende, nomina con leves bloqueos del lenguaje y leves parafasias semánticas. Las pupilas están isocóricas y normorreactivas. La campimetría por confrontación es normal. Los movimientos oculares internos son normales y los externos con nistagmus agotable tras 3-4 batidas en ambas miradas extremas, sin diplopía. No muestra asimetría facial. No presenta hipoestesia en el territorio trigeminal. La motilidad lingual está conservada, eleva la úvula de forma simétrica, con reflejo nauseoso presente. El resto de los pares bajos es normal.
Presenta paraparesia de predominio izquierdo con espasticidad de grado II del miembro inferior derecho y de grado III del miembro inferior izquierdo en la escala de Ashworth. Muestra reflejos de estiramiento muscular (REM) exaltados de forma generalizada y simétrica, clonus aquíleo agotable bilateral y reflejo cutáneo plantar extensor izquierdo y flexor derecho. Presenta hipopalestesia severa hasta las clavículas y una sensibilidad tactoalgésica normal.
Camina unos 100 metros con necesidad de un apoyo (bastón). Escala Expandida del Estado de Discapacidad (EDSS) de 6,0.
Exploraciones complementarias
La RM craneal (Figura 1) muestra una voluminosa lesión de morfología pseudonodular localizada en la sustancia blanca de la región anterior de la corona radiada izquierda que en su margen medial se extiende hacia la sustancia blanca periatrial y el cuerpo calloso, sobrepasando la línea media, adoptando una morfología cónica. La lesión presenta una señal heterogénea, con un ribete periférico grueso de señal intermedia y una zona central de mayor hiperseñal. Asocia un componente de edema vasogénico extenso que afecta la sustancia blanca yuxtacortical de los giros frontal superior, medio, precentral y subcentral de este lado.
El volumen sanguíneo cerebral está disminuido, la permeabilidad está alterada con una curva de captación con una morfología de tipo II. Se observan estructuras venosas atravesando la lesión, sin distorsión de estas.
Tras la administración de contraste, se aprecia un realce heterogéneo de la periferia de la lesión, con una captación en anillo incompleto, sin zona de realce en el margen próximo a la cortical.
Extensa afectación de la sustancia blanca de ambos polos temporales anteriores y múltiples lesiones en la sustancia blanca periventricular y yuxtacortical en ambos hemisferios cerebrales.
Se identifican al menos 5 lesiones de nueva aparición con respecto al estudio previo de localización supratentorial. Una de ellas localizada la sustancia parietal profunda derecha muestra un realce sólido milimétrico.
Existen lesiones en la fosa posterior que afectan tanto al tronco como los hemisferios cerebelosos.
Retracción difusa del parénquima encefálico con mayor afectación temporal bilateral.
Tratamiento y evolución del caso
Ante la sospecha diagnóstica inicial de una placa tumefactiva en el contexto de su enfermedad desmielinizante, se inició tratamiento con 1 g de metilprednisolona intravenosa durante 3 días, con mejoría inicial de los síntomas. A la semana del cese del tratamiento con corticoides, el paciente volvió a presentar alteración del habla e inestabilidad de la marcha, por lo que se decidió realizar tratamiento con plasmaféresis, sin respuesta clínica. Las crisis epilépticas fueron controladas con levetiracetam 750 mg cada 12 horas.
Se realizó durante el ingreso una biopsia cerebral con hallazgo definitivo de linfoma B de grado bajo-intermedio primario del sistema nervioso central (SNC).
El paciente falleció unas 3 semanas después del ingreso por una parada cardiorrespiratoria en el contexto de insuficiencia respiratoria aguda por un tromboembolismo pulmonar masivo.
- Linfoma B primario del SNC.
- Crisis focales con alteración del nivel de consciencia de origen estructural.
Comentario
Esta forma de esclerosis múltiple suele presentarse de forma aguda o subaguda con una progresión rápida de los síntomas. En el caso de nuestro paciente, inicialmente se trató como una lesión pseudotumoral.
Conclusiones
El linfoma primario del SNC comparte características con las lesiones desmielinizantes tumefactivas a nivel clínico y radiológico, así como con la buena respuesta terapéutica a los corticoides. Este caso ilustra la dificultad en el diagnóstico diferencial entre dichas entidades, así como la importancia de la biopsia cerebral que representa la clave para el diagnóstico definitivo.
Bibliografía
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Figura 1. Resonancia magnética craneal.
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figura 1