2. Otras neoplasias del sistema nervioso central

2.1. Introducción

Las neoplasias del SNC se dividen en tumores primarios del SNC y las metástasis cerebrales. Las metástasis representan el proceso neoplásico más frecuente en el SNC y los tumores primarios que más frecuentemente metastatizan son los de pulmón, mama, melanoma y tracto digestivo Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

La mayoría de los tumores cerebrales primarios son de origen glial, es decir, gliomas, una categoría que incluye astrocitomas (que se presentan en varios grados de malignidad), oligodendrogliomas, ependimomas y otros tipos más raros. En la Tabla 3 se resume la frecuencia de los principales tumores primarios del SNC Ropper AH, Samuels MA, Klein JP. Capítulo 31. Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disorders. En: Adams and Victor's Principles of Neurology. 10.ª ed. McGraw Hill; 2014. pp. 639-71.[17]         .

La incidencia anual de todos los tumores cerebrales es de 46 por 100.000 habitantes al año y la de los tumores cerebrales primarios de 15 por 100.000 habitantes al año Ropper AH, Samuels MA, Klein JP. Capítulo 31. Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disorders. En: Adams and Victor's Principles of Neurology. 10.ª ed. McGraw Hill; 2014. pp. 639-71.[17]         . De los tumores cerebrales primarios, los malignos representan el 1% de los cánceres en general, pero representan la segunda causa de muerte en los niños y la quinta en adultos. En la edad pediátrica, los tumores cerebrales son la segunda clase de neoplasia más frecuente después de la leucemia Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

La presentación clínica dependerá de la localización en el SNC y de la velocidad de crecimiento del tumor, por lo que pueden producir síntomas generales tales como cefalea, alteraciones de la conducta o crisis epilépticas, así como síndromes topográficos dependiendo de la localización del tumor Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

2.2. Clasificación

Desde el año 1979, la OMS publica periódicamente un consenso sobre la clasificación y la graduación de los tumores del SNC para garantizar unos criterios diagnósticos histopatológicos uniformes en todo el mundo Wen PY, Huse JT. 2016 World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors. Continuum (Minneap Minn). 2017 Dec;23(6, Neuro-oncology):1531-47. [Pubmed][18]         .

La quinta edición de la clasificación de los tumores del SNC de la OMS, publicada en 2021, es la sexta versión de la norma internacional para la clasificación de los tumores cerebrales y de la médula espinal, tras las publicaciones anteriores de 1979, 1993, 2000, 2007 y 2016 Wesseling P, Capper D. WHO 2016 Classification of gliomas. Neuropathol Appl Neurobiol. 2018 Feb;44(2):139-50. [Pubmed][19]        Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-51. [Pubmed][20]         . En la Tabla 4 se puede encontrar una adaptación en la que se resume la tabla original de dicha clasificación de 2021 Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-51. [Pubmed][20]         .

En esta lección, vamos a desarrollar un resumen de las principales neoplasias que afectan al SNC, centrándonos en aquellas más frecuentes y de mayor interés académico.

2.2.1. Tumores primarios del sistema nervioso central

2.2.1.1. Tumores gliales, glioneuronales y neuronales

• Astrocitoma difuso y anaplásico. Son tumores formados por células que recuerdan a los astrocitos; en torno a un 75% de los astrocitomas difusos y al 65% de los anaplásicos presentan mutaciones IDH1, lo que hace que tengan preferencia por los lóbulos frontales. Debutan con crisis epilépticas o síntomas deficitarios según su localización. En la TC los más benignos producen una imagen hipodensa que no capta contraste, dada su escasa revascularización. Sin embargo, los anaplásicos muestran una imagen quística que capta contraste en la TC y la RM, como se aprecia en la Figura 3 Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]        Ropper AH, Samuels MA, Klein JP. Capítulo 31. Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disorders. En: Adams and Victor's Principles of Neurology. 10.ª ed. McGraw Hill; 2014. pp. 639-71.[17]         . En recientes estudios se ha visto que el 90% presenta la mutación IDH, lo que les confiere un mejor pronóstico Wang KY, Chen MM, Malayil Lincoln CM. Adult Primary Brain Neoplasm, Including 2016 World Health Organization Classification. Radiol Clin North Am. 2019 Nov;57(6):1147-62. [Pubmed][21]        Komori T. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: The Major Points of Revision. Neurol Med Chir (Tokyo). 2017 Jul 15;57(7):301-11. [Pubmed][22]        Gupta A, Dwivedi T. A Simplified Overview of World Health Organization Classification Update of Central Nervous System Tumors 2016. J Neurosci Rural Pract. 2017 Oct-Dec;8(4):629-41. [Pubmed][23]         .
• Glioblastoma. El glioblastoma puede surgir de novo o ser una transformación maligna de un astrocitoma. Representa el tumor glial más frecuente en edades avanzadas. Es un tumor altamente infiltrante y destructivo que suele aparecer en los hemisferios cerebrales, donde pasa de uno a otro a través de las comisuras (glioma < en ala de mariposa > del cuerpo calloso).

Se caracteriza por los tipos celulares de gran variedad que lo conforman, la anaplasia y la necrosis intratumorales. El glioblastoma se presenta a menudo como un ictus hemorrágico, dada la importante neovascularización que le caracteriza. Es infrecuente que disemine por el LCR. En la TC y la RM aparece como masas lobuladas con áreas necróticas o quísticas que captan contraste en forma de anillo (Figura 4).

El índice de supervivencia de los pacientes tratados con quimio- o radioterapia es del 9,8% Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         . Los glioblastomas se dividen en glioblastoma de tipo IDH-salvaje, glioblastoma de tipo IDH-mutado y glioblastoma no especificado. El 90% de los glioblastomas son del tipo IDH-salvaje y tienen un peor pronóstico que el glioblastoma con mutación de IDH Wen PY, Huse JT. 2016 World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors. Continuum (Minneap Minn). 2017 Dec;23(6, Neuro-oncology):1531-47. [Pubmed][18]         .

• Oligodendroglioma y oligodendroglioma anaplásico IDH mutado 1p/19q codelecionado. Representan el 10-17% de los tumores gliales y aparecen con frecuencia en los lóbulos temporales y frontales. Suelen formar masas calcificadas bien delimitadas que tienden a invadir más la corteza. En la TC y en la RM presentan un aspecto redondeado, homogéneo, con una captación difusa o lobulada del contraste sin apenas edema vasogénico asociado. Las calcificaciones son el dato más orientador para el diagnóstico Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         . Se distinguen de los astrocitomas por la presencia de la coeliminación de cromosomas 1p/19q, lo que confiere mejor pronóstico dada la respuesta al tratamiento Wang KY, Chen MM, Malayil Lincoln CM. Adult Primary Brain Neoplasm, Including 2016 World Health Organization Classification. Radiol Clin North Am. 2019 Nov;57(6):1147-62. [Pubmed][21]        Komori T. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: The Major Points of Revision. Neurol Med Chir (Tokyo). 2017 Jul 15;57(7):301-11. [Pubmed][22]        Gupta A, Dwivedi T. A Simplified Overview of World Health Organization Classification Update of Central Nervous System Tumors 2016. J Neurosci Rural Pract. 2017 Oct-Dec;8(4):629-41. [Pubmed][23]         .
• Astrocitoma pilocítico. Son tumores típicos de la edad infantil con preferencia por el nervio óptico, el diencéfalo, el tronco cerebral y el cerebelo. Su crecimiento es lento y algunos regresan de forma espontánea. En la TC y la RM craneal captan mucho contraste, pese a su escasa vascularización histológica Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .
• Astrocitoma subependimario de células gigantes. Son característicos de la esclerosis tuberosa. Son benignos y presentan una activación aberrante de la vía mTOR, por lo que responden al everolimus Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .
• Ependimoma. Existen varios tipos histológicos con variantes benignas y malignas. La mayoría están bien delimitados y son curables quirúrgicamente. Representan el 4% de los tumores gliales y aparecen tanto a nivel supra- como infratentorial. Histológicamente, crecen formando rosetas o pseudorrosetas. El cuadro clínico varía según la localización; en adultos son más frecuentes en los hemisferios cerebrales y en jóvenes en la fosa posterior. En la TC y la RM son tumores con una imagen nodular con captación intensa y uniforme de contraste, a veces contienen hemorragias y calcificaciones Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .