MÓDULO

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Lección 15. Linfoma primario del sistema nervioso central y otras neoplasias
María Luisa Martínez Ginés, Ana Gómez Roldós

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

2.2.2. Tumores de los plexos coroideos

El papiloma, el carcinoma y el papiloma atípico con tumores que crecen en forma de coliflor en las cavidades ventriculares y el ángulo pontocerebeloso. Afectan a personas jóvenes. Se caracterizan por sus abundantes calcificaciones y su capacidad de diseminar por el SNC Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

2.2.3. Tumores embrionarios

El meduloblastoma es un tumor típico de la infancia que afecta con más frecuencia a los varones, con una localización típica cerebelosa. Son tumores de rápido crecimiento y un carácter maligno. En la TC y la RM craneal se muestran como masas redondeadas con captaciones intensas de contraste de manera uniforme o multifocal Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

2.2.4. Tumores de la región pineal

Son tumores derivados de células intrínsecas de la pineal con capacidad para secretar melatonina y que, según su grado de diferenciación, se dividen en pineocitomas o pineoblastomas. Dada su localización, es frecuente el bloqueo precoz del acueducto de Silvio con clínica de hidrocefalia y síndrome pretectal, del mesencéfalo o de Parinaud. La RM es la prueba de elección para el diagnóstico de este tumor Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

2.2.5. Tumores de las vainas de los nervios

Los tumores de troncos nerviosos periféricos derivan o de las células de Schwann (schwannomas) o de los fibroblastos de la vaina neural (neurofibromas) Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

El 95% depende del VIII par craneal, siendo el V el segundo más frecuente. En imagen se comportan como masas extra axiales bien definidas y dependientes de un nervio craneal, hiperintensas en secuencias pT2/FLAIR y con marcado realce homogéneo.

2.2.6. Meningiomas

Los meningiomas son tumores de origen meningoepitelial más frecuentes en mujeres; contienen receptores de progesterona en el 76% y de estrógenos en el 20% de los casos. Se trata de un tumor encapsulado con un punto de adhesión a la duramadre y al hueso o a las células aracnoideas de los plexos coroideos. Suelen aparecen a ambos lados del seno longitudinal superior. Presentan una gran tendencia a la calcificación. Se han descrito varias anomalías genéticas, siendo la mutación NF2 y la pérdida del cromosoma 22 las más relacionadas con formas atípicas o malignas Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

Se dividen en típico y atípico. El típico (grado I de la OMS) representa el 95% de los meningiomas, más frecuente en mujeres, localizados alrededor de la convexidad o en la región parasagital. El atípico (grado II de la OMS) y anaplásico (grado III de la OMS) tienen márgenes peor definidos, con tendencia a la destrucción de la calota subyacente y a la invasión del parénquima Wang KY, Chen MM, Malayil Lincoln CM. Adult Primary Brain Neoplasm, Including 2016 World Health Organization Classification. Radiol Clin North Am. 2019 Nov;57(6):1147-62. [Pubmed][21]        Komori T. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: The Major Points of Revision. Neurol Med Chir (Tokyo). 2017 Jul 15;57(7):301-11. [Pubmed][22]        Gupta A, Dwivedi T. A Simplified Overview of World Health Organization Classification Update of Central Nervous System Tumors 2016. J Neurosci Rural Pract. 2017 Oct-Dec;8(4):629-41. [Pubmed][23]           (Figura 5).

2.2.7. Tumores mesenquimales

El hemangioblastoma es un tumor infrecuente muy vascularizado típico de personas jóvenes y con un curso generalmente benigno. Forma parte de la enfermedad de Hippel-Lindau en un 19% de los casos. Es un tumor quístico bien delimitado con un nódulo tumoral fuertemente vascularizado en su pared. El 90% se encuentran en el cerebelo y presentan una parte sólida y otra quística que les permite ser fácilmente identificables por técnicas de imagen cerebral Bruna J, Graus F, Fernández-Vega I, Mateos B, Zarranz JJ. Capítulo 21. Neurooncología. Tumores cerebrales. En: Zarranz JJ (coord.). Neurología. 6.ª ed. Elsevier; 2018. pp. 519-43.[16]         .

2.3. Metástasis cerebrales

Las metástasis representan el proceso neoplásico más frecuente del SNC. En torno al 20% de los pacientes con cáncer desarrollarán metástasis cerebrales; la mayoría se producen en aquellos con cáncer de pulmón, mama, colorrectal, melanoma y carcinoma de células renales.

El desarrollo de metástasis cerebrales sigue contribuyendo de forma sustancial a la mortalidad general por cáncer en pacientes con cáncer en fase avanzada, ya que el pronóstico sigue siendo malo a pesar de los tratamientos multimodales y los avances en las terapias sistémicas, que incluyen una combinación de cirugía, radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia y terapias dirigidas Ostrom QT, Wright CH, Barnholtz-Sloan JS. Brain metastases: epidemiology. Handb Clin Neurol. 2018;149:27-42. [Pubmed][24]        Achrol AS, Rennert RC, Anders C, Soffietti R, Ahluwalia MS, Nayak L, et al. Brain metastases. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jan 17;5(1):5. [Pubmed][25]           (Figura 6).