Caso clínico

Se trata de una mujer de 53 años de edad que en enero de 2013 acude al Servicio de Urgencias por haber sufrido en su domicilio una crisis comicial con relajación esfinteriana.

Antecedentes médicos

• Muy fumadora.
• En seguimiento desde hace muchos años por trastorno de la personalidad (ansiedad, depresión y agorafobia), en tratamiento con topiramato, duloxetina, alprazolam y olanzapina.
• Hipercolesterolemia en tratamiento con simvastatina.
• Rectorragias en 2011. Estudio con colonoscopia negativo.

Antecedentes médicos familiares

No refiere de interés.

Exploración

En urgencias se le observa disartria y trastornos prensiles de la mano, posibles crisis de ausencia vs. parciales complejas y lateropulsión derecha de la marcha.

Se realiza tomografía computarizada (TC) craneal (23 de enero de 2013), donde se observa: masa única parenquimatosa infiltrativa de densidad heterogénea, contornos parcialmente definidos y edema vasogénico-infiltración perilesional de 35 × 19 × 31 mm (AP × LL × CC), localizada en el tronco del cuerpo calloso y que se extiende hasta el centro semioval izquierdo. Tras la administración de contraste endovenoso, la lesión presenta un realce periférico con centro hipodenso sugestivo de área necrótica. Produce efecto masa sobre el parénquima cerebral adyacente y desplaza caudalmente el asta frontal del ventrículo lateral izquierdo. Los hallazgos descritos sugieren neoplasia primaria cerebral de alto grado, sin poder descartar lesión metastásica. Lesión de coeficiente de atenuación similar al líquido cefalorraquídeo (LCR), bien definida, con calcificaciones en la periferia y que no presenta captación de contraste endovenoso, de 21 × 21 × 5 mm (AP × LL × CC) localizada en la porción más posterior del tercer ventrículo, en la glándula pineal, sugestiva de lesión quística (Figura 1).

Dada la TC craneal, se solicita resonancia magnética (RM) cerebral (25 de enero de 2013), que muestra: tumoración en la circunvolución del cíngulo izquierdo con extensión al cuerpo calloso, de 29 × 17 mm (AP-LL). Captación anular con gadolinio que se correlaciona con halo de restricción de difusión. Presencia de hiperintensidad en FLAIR/T2 rodeando la lesión. Escaso efecto de masa. A valorar tumoración glial de alto grado, M1 y, menos probablemente, linfoma (Figura 2).

La paciente ingresa en neurocirugía con la sospecha de un tumor cerebral y empieza tratamiento con dexametasona 10 días antes de realizarle una biopsia cerebral.

Se realiza una biopsia cerebral (6 de febrero de 2013), guiada por imagen y asistida por neuronavegador y VG de la lesión ocupante de espacio frontal parasagital izquierda. La muestra presenta un marcado infiltrado histiocitario sin evidencia de componente linfoide que se acompaña de una proliferación astrocitaria de aspecto reactivo. No muestra necrosis ni hiperplasia microvascular. La inmunotinción para IDH1 es negativa. Se observan ocasionalmente células positivas para P53 y un Ki67 del 10%. La mayoría de las células astrocitarias presentan inmunotinción WT1 y, aunque se ha descrito que este marcador ayuda a catalogar la lesión como neoplásica, son varios los estudios que apuntan que también se observa positividad en algunos casos como astrocitosis reactiva. Por ello, dada la sospecha diagnóstica de malignidad, creemos necesaria una nueva toma de muestra, porque es posible que la presente biopsia no sea representativa del centro de la lesión y, dada la presencia de abundantes macrófagos, no permite detectar la existencia de potenciales células neoplásicas aisladas. Aunque las tinciones de PAS y PASD son positivas en el citoplasma de células histiocitarias, el estudio ultraestructural no ha revelado que se trate de una enfermedad de Whipple.

Se realiza una TC abdominal (7 de febrero de 2013) que muestra: afectación pulmonar bilateral en forma de opacidades en vidrio deslustrado, inespecíficas (¿infeccioso?, ¿áreas de mínimo edema?, ¿pequeños focos hemorrágicos?), a valorar clínicamente.

Estando la paciente en tratamiento con dexametasona y evolucionando bien clínicamente, se solicita una RM cerebral que se realiza 6 semanas más tarde.

La RM cerebral del 21 de marzo de 2013 muestra una resolución parcial de la lesión del cíngulo y el cuerpo calloso izquierdo.

Dados los marcados cambios, se aconseja un nuevo control en un plazo aproximado de 4 meses. Se retiran los corticoides (Figura 3).

El 27 de julio de 2013 acude a urgencias por temblor, cefalea, decaimiento...

Se realiza una TC cerebral en la que, respecto a última exploración de RM, no se observan cambios valorables.

La paciente evoluciona favorablemente.

Se realiza una nueva RM cerebral el 16 de agosto de 2013, de control de la lesión en cíngulo-cuerpo calloso, que presenta una tendencia a la progresiva disminución de tamaño. Persiste una leve captación puntiforme de contraste intralesional (Figura 4).

La exploración neurológica en este momento sigue siendo completamente normal. Es diestra. No se observan alteraciones del lenguaje. Se siente cansada.

Se realizan potenciales evocados visuales (damero) (13 de enero de 2014) que muestran una muy leve alteración de la conducción de la vía óptica a nivel prequiasmático derecho.

Se realiza una punción lumbar (18 de noviembre de 2013), con los siguientes resultados: bioquímica normal. Bandas oligoclonales negativas. Citología: muy ocasionales linfocitos.

De nuevo, se realiza una RM cerebral (23 de enero de 2014), donde se observa: estabilidad del área hiperintensa en FLAIR que afecta el cíngulo izquierdo y se extiende sutilmente por el cuerpo calloso, persistiendo una lesión residual secundaria al trayecto de la biopsia en el centro semioval izquierdo. Tras la administración de contraste, no se aprecia realce.

Se realiza también una RM medular completa (23 de enero de 2014), que resulta normal.

Se retira el tratamiento anticomicial.

En la exploración neuropsicológica realizada el 4 de junio de 2014 se detecta déficit de atención, una alteración de la memoria verbal debida a un déficit de codificación y disfunción ejecutiva, y puntuaciones en un nivel normal-bajo en velocidad motora, memoria visual y fluencia verbal. Se observa un deterioro cognitivo leve de perfil frontosubcortical y predominio atencional/frontal que podría estar relacionado con los antecedentes de la paciente (lesión pseudotumoral, síndrome depresivo, trastorno de la personalidad y tratamiento farmacológico).

Se realiza una nueva RM cerebral el 28 de mayo de 2015, sin cambios con respecto al examen previo.

De nuevo, la RM cerebral del 18 de mayo de 2017 no muestra cambios relevantes respecto a la previa. También persiste algún pequeño foco gliótico en la sustancia blanca supratentorial subcortical, sin cambios relevantes respecto al estudio previo y que es de aspecto totalmente inespecífico.

Se realiza un electroencefalograma (EEG) el 2 de mayo de 2019, valorable dentro de los límites de la normalidad para la edad de la paciente. No se observan grafoelementos compatibles con actividad epileptiforme intercrítica.

En la RM cerebral del 9 de mayo de 2019 no se aprecian lesiones de aspecto desmielinizante que sean de nueva aparición, persistiendo la imagen de aspecto residual en el hemisferio izquierdo que ya se apreciaba los estudios previos (Figura 5).

En la última visita de enero de 2022 la paciente llevaba 3 años de evolución y se encontraba con la misma calidad de vida que antes del debut de la lesión desmielinizante pseudotumoral. Sin tratamiento anticomicial y sin crisis epilépticas. Sin tratamiento inmunomodulador, no ha vuelto a desarrollar más lesiones desmielinizantes hasta el momento.

Comentarios

Este caso es un ejemplo del manejo bastante frecuente de una lesión desmielinizante tumefactiva (LDT) o pseudotumoral. Desde un hospital comarcal se remite directamente al Servicio de Neurocirugía a un paciente con la sospecha de tumor cerebral, donde se le realiza una biopsia cerebral. La biopsia no es concluyente. Se aconseja una segunda biopsia. En las pruebas de neuroimagen de control se observa la involución significativa de la lesión y surge el diagnóstico de LDT, por lo que se hace interconsulta a neurología, quien decide los pasos futuros a seguir. Afortunadamente, la biopsia cerebral no causó morbilidad en este caso.

Conclusiones

La recomendación tanto para neurocirujanos como para neurólogos es que, ante una lesión tumefactiva, hay que tener presente la posibilidad de que se trate de una LDT y, antes de hacer una biopsia cerebral, iniciar un tratamiento con corticoides que pueda dar opción a hacer el diagnóstico de LDT si se produce una involución significativa de su tamaño.