1.4. Diagnóstico de una lesión desmielinizante tumefactiva

Desde el punto de vista clínico, ante una lesión tumefactiva se debe hacer una anamnesis que permita detectar la existencia de síntomas neurológicos o sistémicos que ayuden a orientarla o no como desmielinizante. Antes de plantearse una biopsia cerebral o directamente una cirugía, hay que solicitar pruebas para excluir otras patologías como vasculitis, granulomas, infección o malignidad. Estas pruebas incluyen: 1) serologías de autoinmunidad como: anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-DNA, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), antígenos nucleares extraíbles (anti-ENA), factor reumatoide, complemento, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina, paraproteínas séricas, enzima convertidora de angiotensina (ECA), velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva, anticuerpos antiacuaporina 4 (NMO) y antimielina oligodendrocitaria (anti-MOG); 2) serologías para la detección de infecciones como virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis B y C, toxoplasma, citomegalovirus, Treponema y Borrelia; y 3) marcadores tumorales séricos, radiografía de tórax, tomografía axial computarizada (TAC) con contraste de tórax, abdomen y pelvis, y una PET-TAC.

Debe realizarse una punción lumbar, si no está contraindicada. La presencia de bandas oligoclonales (BOC) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) que no existen en sangre o un índice de IgG/albúmina elevado predice altamente la probabilidad de tener una EM. De la misma manera, ayudará la presencia de un LCR inflamatorio, que muestre infección o cuya citología sea positiva.

1.5. ¿Cuándo biopsiar?

Si todo el estudio resulta negativo o si el estado del paciente no permite esperar a los resultados, surge el dilema de si hay que hacer una biopsia cerebral o una cirugía directa de la lesión tumefactiva, y de si hay que hacerlo antes de iniciar el tratamiento con corticoides. Antes de biopsiar hay que tener en cuenta que la histopatología puede ser mal interpretada en un alto porcentaje de casos, debido a que las LDT presentan áreas de hipercelularidad, necrosis, pleomorfismos, atipias y mitosis que puede ser confundidas con tumores del tejido nervioso y linfomas, cuando en realidad son placas desmielinizantes de EM.

La recomendación ante una lesión tumefactiva es tener presente la posibilidad de una LDT y, antes de hacer una biopsia cerebral, iniciar un tratamiento con corticoides (véase el tratamiento más adelante) que pueda dar opción a que se plantee el diagnóstico de LDT si se produce una involución significativa de su tamaño. Es verdad que el uso de corticoides puede reducir el éxito del diagnóstico por biopsia de un linfoma cerebral, pero para ello se debe hacer el seguimiento de la respuesta clínica y radiológica en 6-8 semanas y, si hay una buena respuesta, obtener nuevas imágenes de vigilancia en 3 meses. Si la lesión parece atípica para LDT y las pruebas complementarias no han arrojado datos, es entonces razonable proceder a la biopsia Hardy TA, Chataway J. Tumefactive demyelination: an approach to diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Sep;84(9):1047-53. [Pubmed][9]      .

1.6. Tratamiento de una lesión desmielinizante tumefactiva

Existe un amplio acuerdo en que, al igual que en un brote de EM, el tratamiento de primera línea de una lesión tumefactiva que pudiera ser desmielinizante es la administración de 1 g de metilprednisolona intravenosa/24 h durante 3 o 5 días. La plasmaféresis es el tratamiento de segunda línea para aquellos pacientes en los que 1 o 2 ciclos de bolus de metilprednisolona no han resultado eficaces Weinshenker BG, O'Brien PC, Petterson TM, Noseworthy JH, Lucchinetti CF, Dodick DW, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol. 1999 Dec;46(6):878-86. [Pubmed][10]         . Para los pacientes con una respuesta subóptima a 5 intercambios de plasmaféresis o que siguen presentando actividad inflamatoria aguda persistente en la RM, se puede comenzar una terapia de tercera línea. Las opciones incluyen: 1) terapia citotóxica con agentes mielosupresores como ciclofosfamida (200 mg/kg/24 h durante 4 días por vía intravenosa); o 2) una dosis de carga inicial de rituximab (2 infusiones de 1.000 mg con un intervalo de 15 días entre ambas). Estos tratamientos de tercera línea no están respaldados por pruebas sólidas, pero se usan comúnmente en casos graves Rubio-Guerra S, Massuet-Vilamajó A, Presas-Rodríguez S, Ramo-Tello C. Catastrophic demyelinating multifocal encephalitis. Neurologia (Engl Ed). 2021 Apr 7:S0213-4853(21)00042-6. Epub ahead of print. [Pubmed][11]         . La craniectomía descompresiva puede ser necesaria en aquellos casos en los que la vida esté amenazada.

Desarrollado el concepto, el diagnóstico y el tratamiento de una LDT, nos vamos a centrar ahora en las variantes tumefactivas y agresivas de la EM Ortega-Sierra MG, Delgado-Marrugo RD, Campo-Bedoya CC, Marín-Pérez G, Gómez-Caballero R, Hernández-Nieto BD, et al. Tumefactive multiple sclerosis: a rare but serious variable in multiple sclerosis. Rom Neurosurg. 2021;35(4):538-43. Disponible en: [Enlace][12]         .