2.4. Otros trastornos neuroinflamatorios

La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) y su variante hemorrágica, la enfermedad de Weston-Hurst, de aparición característica en niños después de un proceso infeccioso o posvacunal, así como otros trastornos neuroinflamatorios como la neurosarcoidosis o la enfermedad de Behçet (que de forma poco frecuente inician su primera manifestación en el SNC), pueden presentarse como una LDT y deberá aplicarse el proceso diagnóstico y terapéutico descrito anteriormente. La descripción de estas enfermedades y su diagnóstico diferencial con la EM son motivo de otra lección.

2.5. Variantes hiperagudas de esclerosis múltiple

Son un grupo de enfermedades desmielinizantes autoinmunes muy raras, que no cuentan con unos criterios diagnósticos ampliamente aceptados, para las que cada vez hay más acuerdo en considerarlas variantes fenotípicas de la EM. Históricamente, se han caracterizado por un pronóstico infausto debido a una cascada inmunológica descontrolada, a una localización estratégica –por ejemplo, el tronco encefálico–, al tamaño y la extensión de las LDT, y al hecho de no contar con las actuales medidas de soporte vital. Debido a su baja frecuencia, la literatura disponible sobre estas enfermedades es confusa, incluso contradictoria, y hay un gran solapamiento entre ellas Zettl UK, Stüve O, Patejdl R. Immune-mediated CNS diseases: a review on nosological classification and clinical features. Autoimmun Rev. 2012 Jan;11(3):167-73. [Pubmed][27]         . Los procedimientos diagnósticos y terapéuticos son los descritos anteriormente para las LDT. Conviene matizar que pueden ser fulminantes y hay que valorar la inmunosupresión inmediata en el momento agudo. Para los pacientes que no cumplen criterios de EM, las modalidades terapéuticas a largo plazo deben considerarse caso por caso.

2.5.1. Esclerosis concéntrica de Baló (encefalitis periaxial concéntrica)

Es un subtipo raro de LDT con características radiológicas y patológicas características. Históricamente, se pensaba que la esclerosis concéntrica de Baló era irremediablemente fatal y el diagnóstico se basaba en hallazgos post mortem, pero desde que se dispone de RM se detectan casos benignos con mayor frecuencia. En la RM se ve la característica presencia de un patrón laminar de capas concéntricas dispuestas a modo de anillos de intensidad variable que se alternan (bulbos de cebolla). Se aprecian mejor en las secuencias potenciadas en T1 con gadolinio y se localizan predominantemente en la sustancia blanca cerebral supratentorial, con preservación cortical. El patrón laminar de las lesiones probablemente refleja bandas alternantes de desmielinización y conservación relativa de la mielina, con pérdida axonal mínima. La desmielinización se parece mucho a la del patrón de lesión III que se observa en la EM Stadelmann C, Ludwin S, Tabira T, Guseo A, Lucchinetti CF, Leel-Ossy L, et al. Tissue preconditioning may explain concentric lesions in Baló's type of multiple sclerosis. Brain. 2005 May;128(Pt 5):979-87. [Pubmed][28]         . El LCR se caracteriza por una pleocitosis mononuclear y raramente se detectan BOC. El tratamiento de mantenimiento es el explicado para la EMT, si bien el alemtuzumab puede ser relativamente ineficaz porque la inmunidad humoral no juega un papel central en su patogenia Xie JS, Jeeva-Patel T, Margolin E. Baló's concentric sclerosis - A rare entity within the spectrum of demyelinating diseases. J Neurol Sci. 2021 Sep 15;428:117570. [Pubmed][29]           (Figura 6).

2.5.2. Enfermedad de Marburg (encefalitis periaxial esclerótica)

La enfermedad de Marburg es una variante aguda, fulminante, monofásica y poco frecuente de EM, consecuencia de una desmielinización progresiva continua. En la RM se observan lesiones desmielinizantes atípicas extensas. La patología muestra lesiones altamente destructivas con infiltración extensa de macrófagos, desmielinización masiva y lesión axonal con necrosis y cavitación evidentes Hu W, Lucchinetti CF. The pathological spectrum of CNS inflammatory demyelinating diseases. Semin Immunopathol. 2009 Nov;31(4):439-53. [Pubmed][30]         . Se ha encontrado una relación con una isoforma inmadura de la proteína básica de mielina Wood DD, Bilbao JM, O'Connors P, Moscarello MA. Acute multiple sclerosis (Marburg type) is associated with developmentally immature myelin basic protein. Ann Neurol. 1996 Jul;40(1):18-24. [Pubmed][31]           (Figura 7). Deberá tratarse como se ha explicado previamente para la EMT, pero se aconseja iniciar inmunosupresión inmediata, pues suele haber pobre respuesta a la plasmaféresis Vakrakou AG, Tzanetakos D, Argyrakos T, Koutsis G, Evangelopoulos ME, Andreadou E, et al. Recurrent Fulminant Tumefactive Demyelination With Marburg-Like Features and Atypical Presentation: Therapeutic Dilemmas and Review of Literature. Front Neurol. 2020 Jun 30;11:536. [Pubmed][32]         . Hay casos descritos de buena evolución con alemtuzumab Gobbin F, Marangi A, Orlandi R, Richelli S, Turatti M, Calabrese M, et al. A case of acute fulminant multiple sclerosis treated with alemtuzumab. Mult Scler Relat Disord. 2017 Oct;17:9-11. [Pubmed][33]         .

2.5.3. Enfermedad de Schilder (esclerosis mielinoclástica difusa)

Poser et al. defendieron que la enfermedad de Schilder es una forma juvenil (9-14 años) de EM Poser CM, Goutières F, Carpentier MA, Aicardi J. Schilder's myelinoclastic diffuse sclerosis. Pediatrics. 1986 Jan;77(1):107-12. Erratum in: Pediatrics 1986 Jul;78(1):138. [Pubmed][34]           y restringieron el uso de este término a los casos que cumplían los siguientes criterios: 1) trastorno mielinoclástico crónico, con formación de una o más placas groseramente simétricas, que miden por lo menos 2 × 3 cm, alrededor del centro semioval; 2) ausencia de otras lesiones demostrables mediante medios clínicos, paraclínicos o de imagen, 3) ausencia de afectación del sistema nervioso periférico; 4) función adrenal normal; 5) ácidos grasos de cadena muy larga (VLFA) normales; y 6) histología cerebral idéntica a la de las lesiones de la EM. Justificaron la frecuente ausencia de BOC a tratarse de un estadio precoz de la enfermedad o a una respuesta inmunológica dependiente de la edad. Es una forma muy poco frecuente de EM con pronóstico variable, al igual que el resto de las variables tumefactivas y formas hiperagudas de EM.