1. Encefalomielitis aguda diseminada
La encefalomielitis aguda diseminada (acute disseminated encephalomyelitis –ADEM–), también conocida como encefalomielitis postinfecciosa, es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) que suele presentarse como un trastorno monofásico asociado a síntomas neurológicos multifocales y encefalopatía.
La ADEM debe distinguirse de otras enfermedades desmielinizantes inflamatorias del SNC, como la esclerosis múltiple (EM) y otros síndromes desmielinizantes inflamatorios adquiridos que incluyen la neuritis óptica, la mielitis transversa y los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica. La mayoría de estas enfermedades están causadas por una posible alteración del sistema inmunitario desencadenada por un agente infeccioso o ambiental en un huésped genéticamente susceptible.
1.1. Patofisiología
La patogénesis de la ADEM no es del todo conocida, parece tener un origen autoinmune desencadenado por estímulos ambientales en individuos genéticamente susceptibles. El mecanismo propuesto es que los autoantígenos de la mielina, como la proteína básica de la mielina, la proteína proteolipídica y la glicoproteína de los oligodendrocitos de la mielina, comparten determinantes antigénicos con los de un patógeno infeccioso .
En las secciones neuropatológicas cerebrales de los pacientes con ADEM suele encontrarse edema , pero también pueden ser normales.
El hallazgo histopatológico más común es la infiltración perivenosa de linfocitos; también se han observado neutrófilos, células plasmáticas, células microgliales, macrófagos espumosos y granulocitos eosinófilos . En algunos casos se observan astrocitos reactivos y la gliosis suele sustituir al exudado inflamatorio. También se han encontrado lesiones perivenosas que pueden ser confluentes y esto es una diferencia con la EM, donde suelen ser multifocales y más pequeñas .
1.2. Epidemiología
La ADEM es una enfermedad poco común, la incidencia anual estimada es de 0,2 a 0,5 por cada 100.000 niños .
En adultos es aún más infrecuente, por lo que se desconoce su incidencia exacta .
La mayoría de los casos están precedidos por una infección febril o vírica, habitualmente una infección de vías respiratorias altas. En aproximadamente el 75% de los niños con ADEM existe una fiebre o infección previa . Algunos estudios también han observado una distribución estacional, con una tendencia a que los casos se presenten en invierno y primavera .
1.3. Clínica
El cuadro más frecuente es el que se llama ADEM clásica, en el que los síntomas infecciosos preceden a la clínica neurológica en aproximadamente un 75% de los niños. Los síntomas neurológicos suelen aparecer entre 4 y 13 días después de la infección o la vacunación . La fiebre, el dolor de cabeza, los vómitos y el meningismo suelen estar presentes en el momento de la presentación inicial y pueden persistir durante la hospitalización.
La encefalopatía es característica de la ADEM pediátrica y suele desarrollarse rápidamente en asociación con déficits neurológicos multifocales . Con la encefalopatía, la irritabilidad y la confusión son comunes; el nivel de conciencia varía desde la somnolencia y el letargo hasta el coma.
Además de la encefalopatía, los rasgos neurológicos más comunes de la ADEM incluyen signos piramidales, ataxia cerebelosa, neuropatías craneales, incluyendo neuritis óptica, y mielopatía (mielitis transversa) . La existencia de crisis epilépticas aparece en aproximadamente un tercio de los pacientes . La afasia, los trastornos del movimiento y los déficits sensoriales son menos frecuentes.
Una minoría de los pacientes se clasificarán como subtipo multifásico de ADEM, basándose en el desarrollo de episodios recidivantes o de nuevas lesiones en la resonancia magnética (RM) cerebral.
Existen variantes hiperagudas de la ADEM, llamadas leucoencefalitis hemorrágicas agudas (LHA), donde se produce una desmielinización hemorrágica inflamatoria de la sustancia blanca del SNC . Son las siguientes:
- LHA.
- Leucoencefalopatía hemorrágica aguda.
- Encefalomielitis hemorrágica aguda.
- LHA de Weston Hurst.
Estas variantes hemorrágicas son más rápidamente progresivas y más graves que la ADEM típica. Por lo demás, su sintomatología es similar al cuadro de ADEM clásica. Las imágenes cerebrales con RM revelan hemorragias multifocales y el líquido cefalorraquídeo (LCR) suele mostrar glóbulos blancos y rojos.
Algunos pacientes se recuperan con el tratamiento. Sin embargo, el pronóstico de supervivencia o de recuperación de la función neurológica es peor en el caso de la LHA que en el de la ADEM.
En los adultos, la presencia de encefalopatía es importante desde el punto de vista clínico, ya que ayuda a identificar a los individuos que tienen menos probabilidades de padecer una enfermedad diferente, como la EM. Sin embargo, la encefalopatía no es una característica necesaria para el diagnóstico, ya que se notifica solo en el 20 al 56% de los casos de adultos .
En adultos se ha descrito la llamada ADEM con afectación del sistema nervioso periférico (SNP) . Marchionni et al. analizan 176 adultos (con una edad media de 69 años), con síndromes puramente del SNC (30 con encefalitis, 35 con encefalomielitis y 47 con mielitis) y un segundo grupo con síndromes tanto del SNC como del SNP (30 pacientes con encefalomielorradiculoneuritis y 34 con mielorradiculoneuritis) . Los pacientes con afectación de los nervios periféricos eran significativamente mayores y tenían un peor pronóstico y un elevado riesgo de recaídas en comparación con los que solo tenían síndromes del SNC.
