1.4.4. Análisis vítreo
La evaluación oftalmológica incluye una fundoscopia y un examen con lámpara de hendidura. La angiografía con fluoresceína puede ser útil para la afectación linfomatosa de la retina . La afectación oftalmológica debe confirmarse mediante biopsia vítrea cuando los ojos son el único sitio de la enfermedad. La citología positiva se obtiene en el 50% de los casos. Los niveles altos de IL-10 y/o la relación IL-10/IL-6 alta en los fluidos oculares son muy sugestivos de uveítis linfomatosa de células B, pero no son diagnósticos .
1.4.5. Biopsia cerebral
El diagnóstico siempre debe confirmarse patológicamente, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en la mayoría de los casos mediante biopsia estereotáctica . El LPSNC es potencialmente muy sensible a los corticosteroides, que actúan no solo restaurando la barrera hematoencefálica deteriorada, sino también a través de una actividad citotóxica específica sobre las células del linfoma. La reducción del tumor o la desaparición del realce del contraste puede ocurrir incluso después de una corta exposición a los esteroides en aproximadamente el 40% de los LPSNC, junto con una mejora neurológica significativa. La biopsia estereotáctica o guiada por navegación en este contexto puede no ser diagnóstica, ya que muestra una infiltración prominente de macrófagos, linfocitos T y gliosis reactiva con falta de células grandes de linfoma. Por lo tanto, a menos que los pacientes se estén deteriorando rápidamente con características radiológicas sugestivas de LPSNC, generalmente se recomienda posponer los corticosteroides hasta que se haya obtenido la confirmación histológica. Sin embargo, si se han administrado corticosteroides con una respuesta objetiva posterior, disminuir los corticosteroides en una o dos semanas y retrasar la biopsia hasta que el tumor vuelva a crecer sería una opción razonable. Dado que, en la mayoría de los casos, el recrecimiento se produce unas pocas semanas después de la interrupción de los corticosteroides, se puede recomendar un seguimiento por RM con un intervalo de un mes .
1.4.6. Estadificación
Los objetivos de la estadificación son especificar la extensión del linfoma dentro del SNC y excluir la presencia de enfermedad en otros lugares. La afectación sistémica está presente hasta en el 12% de los casos; dado que puede tener importantes implicaciones para la estrategia terapéutica, se debe realizar al menos una TC toracoabdominopélvica, una biopsia de médula ósea y una ecografía testicular en varones ancianos. La PET- body con FDG, más sensible que la TC-body, no es aún una prueba diagnóstica de rutina. Se debe completar el procedimiento diagnóstico con una analítica con VIH, una evaluación oftalmológica con fundoscopia y examen con lámpara de hendidura en todos los pacientes (incluso sin síntomas oculares) .
1.5. Pronóstico
Se han propuesto muchos factores pronósticos, entre los cuales la expresión de bcl-6, MUM1 y Ki-67 parece ser particularmente interesante, aunque solo la edad y el estado funcional se han identificado como factores pronósticos independientes del tratamiento. Se recomienda evaluar el riesgo individual de un paciente con LPSNC antes del tratamiento de acuerdo con una de las puntuaciones pronósticas existentes, por ejemplo, la puntuación del International Extranodal Lymphoma Study Group (IELSG), la del Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) o la de Nottingham-Barcelona . La supervivencia es mala para los pacientes con LPSNC. Sin tratamiento, la supervivencia es de aproximadamente 6 meses; con tratamiento, la tasa de respuesta es del 70-95%, con una mediana de supervivencia de 3-5 años (54% año), menor para los ancianos .
