5. Clasificación y tipos de trastornos funcionales neurológicos

5.1. Clasificación

En los últimos años se han producido cambios significativos en la clasificación de los trastornos funcionales neurológicos.

En 2013, la revisión de la quinta edición del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-V) para los criterios diagnósticos de los trastornos conversivos suprime el requerimiento de un estresor psicológico reciente, teniendo en cuenta que muchos pacientes no presentan dicho antecedente e incluso, cuando existe, en muchas ocasiones es difícil de establecer la relación con los síntomas funcionales. Asimismo, también se suprime la necesidad de excluir la simulación por parte del paciente (que puede no ser posible en la práctica). Estos requerimientos son sustituidos por la necesidad de signos físicos positivos en la exploración que sean típicos de un trastorno funcional y se añade el término de “trastorno de síntomas neurológicos funcionales” al término previo de “trastorno conversivo” (Tabla 2).

Además, se considera que los trastornos funcionales neurológicos no son un diagnóstico de exclusión.

En versiones anteriores de la International Classification of Disease (ICD), los trastornos funcionales aparecían solo dentro de la sección de psiquiatría como trastornos disociativos (conversión), pero en la ICD-11 aparecen por primera vez en la sección de neurología, a la vez que permanecen en la de psiquiatría.

5.2. Tipos de trastornos funcionales neurológicos

Los principales síntomas funcionales neurológicos son los siguientes:

• Debilidad.
• Síntomas sensitivos.
• Síntomas visuales.
• Trastorno de la marcha.
• Trastornos del habla y de la deglución.
• Síntomas cognitivos.
• Mareo.
• Trastornos de movimiento: temblor, distonía, mioclonías, parkinsonismo.
• Crisis no epilépticas.

En esta lección nos centraremos en describir únicamente los síntomas funcionales neurológicos que coinciden con los síntomas que pueden aparecer en la EM.

5.2.1. Debilidad

Es más frecuente en mujeres y suele presentarse alrededor de los 30 años. La incidencia estimada es de unos 5 casos/100.000, comparable con la incidencia de la EM.

Es frecuente la comorbilidad con otros síntomas funcionales, especialmente la fatiga y el dolor.

La presentación más frecuente es la debilidad unilateral seguida de la monoparesia y la paraparesia. La parálisis completa es generalmente transitoria y menos frecuente. El inicio de la debilidad funcional es de instauración brusca en aproximadamente el 50% de los pacientes.

Subjetivamente, los pacientes con debilidad funcional suelen referir que “sienten como si la extremidad afectada no les perteneciera” o, en situaciones extremas, como “si no estuviera allí” o como “si fuera de otra persona”.

En la Tabla 3 se enumeran los signos y maniobras que pueden ser útiles para identificar la debilidad funcional; ninguno de estos signos es infalible pero combinados aportan mayor fiabilidad. Ha de tenerse en cuenta la posibilidad de la comorbilidad de una debilidad orgánica o el efecto del dolor o la ansiedad en la exploración.

5.2.2. Síntomas sensitivos

Pueden aparecer por sí solos, acompañar a otros síntomas funcionales como la debilidad o ser detectados primero por el explorador.

En la Tabla 4 se enumeran los signos o maniobras que pueden ayudar a identificar un síntoma funcional sensitivo, aunque son menos fiables que los signos motores y son signos sensibles pero no específicos.

5.2.3. Síntomas visuales

Hay varios patrones de quejas visuales funcionales. La visión borrosa intermitente es, a menudo, ipsilateral a la debilidad y a la alteración hemisensorial funcional.

La diplopía binocular suele estar causada por un espasmo de convergencia, una hiperactividad asimétrica de la respuesta de convergencia normal. Esta condición se puede demostrar explorando los movimientos de convergencia, pero manteniendo el dedo a corta distancia durante más tiempo que de costumbre. Cuando el espasmo de convergencia es persistente, puede parecerse a una parálisis del sexto par craneal.

La diplopía monocular suele ser funcional, pero puede deberse a una anomalía ocular. La triplopía suele estar relacionada con una anomalía orgánica del movimiento ocular, pero puede ser funcional.

Puede producirse:

• Pérdida de visión completa funcional: siempre debe considerarse la posibilidad de una ceguera cortical orgánica.

Si se sospecha síntoma funcional, se puede pedir a los pacientes que firmen su nombre o que pongan los dedos juntos en frente de sus ojos (actos que pueden realizarse en casos de ceguera orgánica).

En la pérdida de visión funcional, los reflejos pupilares son normales, el reflejo de amenaza está preservado, así como el nistagmo optocinético, con un tambor rayado giratorio.

• Pérdida de visión parcial o monocular: muchos pacientes con síntomas monoculares funcionales tienen un defecto del campo tubular, de modo que el campo visual a 2 m tiene el mismo ancho que el de 1 m (Figura 3). En situaciones normales, el campo visual es cónico, de modo que el campo visual a 2 m es 2 veces mayor que el de 1 m.

Otro hallazgo común son los campos visuales en espiral o en forma de estrella en el perímetro de Goldmann.

Los pacientes con hemianopsia funcional tienen hemianopsia homónima con los dos ojos abiertos y de forma inconsistente, y al explorarlos con un ojo cerrado tienen hemianopsia homónima en uno de los ojos con todos los campos normales en el otro ojo.