2. Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Lyme
La enfermedad de Lyme es una enfermedad cuyas manifestaciones pueden ser muy variadas, lo que hace complicado en ocasiones su diagnóstico.
La clínica de la enfermedad de Lyme puede clasificarse en 3 estadios, de manera similar a lo que sucede con la sífilis, lo cual ayuda a simplificar el diagnóstico. El estadio inicial o temprano localizado se caracterizaría por el conocido como eritema migratorio o eritema migrans, que sucedería en el lugar donde se ha producido la picadura de la garrapata. En principio, este se daría en las primeras semanas tras la inoculación de la Borrelia. El segundo estadio o temprano diseminado se da de semanas a meses tras la picadura y se caracterizaría por la existencia de lesiones cutáneas múltiples migratorias (eritema migrans secundario), neuroborreliosis, endocarditis o, infrecuentemente, artritis. El último estadio, terciario o tardío diseminado (también conocido como diseminado) se manifestaría en forma de acrodermatitis crónica, artritis y síntomas neurológicos .
Sin embargo, hay que tener en cuenta que hasta el 50% de los pacientes no reportan picadura ni eritema inicial, debido sobre todo a que a veces la picadura se produce en lugares no visibles o en el cuero cabelludo .
2.1. Manifestaciones cutáneas
El eritema migrans primario suele aparecer entre 7 y 10 días tras la inoculación y habitualmente desaparece de manera espontánea . Suele presentarse en forma de mancha de color rojo o rojo azulado, redonda u ovalada, que se expande de manera centrífuga y que puede presentar un centro más claro , recordando a veces a una diana (Figura 3).
Es más frecuente en niños en la zona de la cabeza o el cuello, mientras que en adultos suele darse más en el tronco o las extremidades .
El eritema puede acompañarse de malestar general, adenopatías y fiebre, y, en ocasiones, sin tratamiento puede durar semanas o meses .
El eritema migratorio secundario se presenta como lesiones múltiples similares a la original, aunque suelen ser menos rojizas y edematosas y con una forma más atípica. Suele afectar a la cara y las extremidades e implica diseminación de la espiroqueta por vía sanguínea o linfática (Figura 4).
Por lo que se refiere a la dermatitis crónica atrófica de la fase tardía, casi está únicamente presente en Europa, afecta a un 10% de los pacientes y se da más en mujeres añosas.
Se produce sobre todo en las extremidades, en zonas de extensión, y en este caso las lesiones comienzan como placas edematosas rojo-azuladas que progresan lentamente a lo largo de los años hasta convertirse en placas atróficas e hiperpigmentadas con una apariencia de piel de papel de fumar . A medida que progresa la zona puede hacerse más extensa y bilateral, y la atrofia puede llegar a ser muy marcada.
2.2. Artritis
Es la segunda manifestación clínica más frecuente de la enfermedad de Lyme. Dejada a su evolución natural, sin tratamiento, desarrollarán artritis hasta en un 60% de los casos a los 6 meses.
Se trata en general de una artritis asimétrica que afecta a una o a pocas articulaciones y que puede ser permanente o presentarse de manera episódica .
La articulación que más frecuentemente se ve afectada es la rodilla y, aunque la hinchazón suele ser importante, el dolor en cambio suele ser leve o moderado. La artrocentesis se recomienda en caso de artritis monoarticular, pues es importante de cara al diagnóstico diferencial.
De hecho, el diagnóstico vendría dado por la detección mediante PCR en el líquido sinovial, aunque ayudaría la clínica de eritema migratorio y la detección de anticuerpos anti-Borrelia .
En general, la mayoría de los casos de artritis evolucionan de manera correcta con el tratamiento antibiótico adecuado y el uso de antiinflamatorios no esteroideos, siendo excepcional requerir tratamientos más agresivos .
2.3. Manifestaciones cardiacas de la enfermedad de Lyme
En este grupo se incluyen un conjunto de afectaciones cardiológicas infrecuentes (1-2% de los casos) en la actualidad, aunque cuando la enfermedad se describió en los años ochenta, estos eran mucho más frecuentes.
En general, se produce entre 2 y 5 semanas tras la picadura y se trata de síntomas que pertenecerían al segundo estadio. Lo más frecuente son las anomalías de la conducción cardiaca que pueden progresar a bloqueos de tercer grado y requerir incluso la implantación de un marcapasos de manera transitoria, aunque en general desaparecen con el tratamiento antibiótico, por lo que rara vez requieren la implantación de uno definitivo .
2.4. Neuroborreliosis
Las manifestaciones neurológicas son la segunda manifestación clínica más frecuente (tras el eritema migratorio), al menos en Europa; se cree que un 10-15% de los pacientes no tratados van a desarrollar síntomas neurológicos .
La ausencia de historia de picadura de garrapata o rash previo no excluye el diagnóstico, pues solo un 25% de los pacientes con neuroborreliosis refieren que fueron picados por una garrapata y solo un 50% referían haber tenido síntomas cutáneos .
Los síntomas de la neuroborreliosis pueden ser muy diversos (Tabla 2).
Durante la fase de diseminación temprana los pacientes pueden desarrollar una meningitis linfocitaria aguda o subaguda, con cefalea intensa y rigidez nucal .
La cefalea, que suele localizarse en las regiones frontal y occipital, suele alternar periodos de gran intensidad con otros de intensidad leve-moderada .
La cefalea puede acompañarse de afectación de pares craneales, radicular o encefalitis. La parálisis facial, habitualmente de presentación aguda y unilateral (aunque puede ser bilateral hasta en un cuarto de los casos), ha sido la manifestación neurológica más frecuente en series de neuroborreliosis sobre todo norteamericanas . La afectación de otros pares craneales (III, IV, V o VI) es anecdótica .
En Europa la forma de presentación más frecuente es una meningorradiculitis dolorosa que comúnmente se asocia con dolor lancinante con empeoramiento nocturno, linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo (LCR), signos meníngeos, cefalea, fatiga, parálisis facial y fatiga .
Cuando los síntomas de la neuroborreliosis persisten más allá de 6 meses, entramos en la fase tardía de esta, que se caracteriza por lesiones cutáneas con polineuropatía de predominio sensitivo y asimétrico, meningitis, encefalitis o mielitis crónica. En estos casos, evidenciar la presencia de anticuerpos anti-Borrelia en el LCR es de vital importancia para llegar al diagnóstico .
La vasculitis del sistema nervioso central (SNC) puede ser una complicación tardía de la enfermedad de Lyme, ya que la espiroqueta tiene el potencial de afectar tanto vasos pequeños como grandes y producir ictus isquémicos, hemorragias intracerebrales o subaracnoideas .
2.5. Enfermedad de Lyme crónica o síndrome postratamiento
En ocasiones, tras finalizar un correcto tratamiento antibiótico, algunos pacientes siguen con síntomas persistentes como fatiga, dolor osteoarticular y síntomas cognitivos. Es lo que se conoce como enfermedad de Lyme crónica o síndrome postratamiento. Se trata de síntomas inespecíficos que aparecen durante los primeros 6 meses y persisten durante otros 6 meses o más . El hecho de que el paciente presente de inicio síntomas neurológicos, el retraso en el diagnóstico y el inicio del tratamiento antibiótico, así como la severidad de la infección, pueden ser factores de riesgo para desarrollar un síndrome postratamiento .
No se ha demostrado persistencia de Borrelia en estos pacientes y tratamientos antibióticos más prolongados tampoco parecen tener un efecto sobre estos síntomas .
