6. Otras enfermedades infecciosas del sistema nervioso central que deben incluirse en el diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple

6.1. Leucoencefalopatía multifocal progresiva

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una infección que se produce por la reactivación del virus John Cunningham (VJC) en el contexto de una inmunodeficiencia celular Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. [Pubmed][26]         .

El VJC es altamente prevalente entre la población general, de manera que aproximadamente un 80% muestra anticuerpos dirigidos contra este virus Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR. Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Rev Mex Neuroci. 2006;7(1):46-54. Disponible en: [Enlace][29]         . Se trata de un virus ubicuo que normalmente produce una infección asintomática en la población no inmunodeprimida y que persiste latente en el cerebro y el riñón Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. [Pubmed][26]         .

Tradicionalmente, la LMP se había asociado a pacientes positivos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) con recuentos de CD4 inferiores a 100, habiendo sido hallazgo en autopsias en hasta un 5% de pacientes con sida. La supervivencia era históricamente mala, unos 2-6 meses, desde su diagnóstico, aunque esta ha mejorado con la terapia antirretroviral hasta 3-4 años en estos pacientes Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. [Pubmed][26]         .

En los últimos años, con la aparición de los tratamientos biológicos para las enfermedades autoinmunes y las neoplasias, que producen inmunidad celular, la LMP se ha asociado a otras enfermedades, como por ejemplo la EM.

El primer tratamiento para la EM asociado a la LMP fue natalizumab, por su efecto inhibidor de las alfa 4 integrinas que evitaba la migración de los linfocitos activados a través de la barrera hematoencefálica. Sin embargo, en los últimos años, casos de LMP han sido descritos en relación con otras terapias utilizadas en la EM, como por ejemplo fingolimod, dimetilfumarato u ocrelizumab. En el caso de estos pacientes, la supervivencia es mejor que en los pacientes VIH y va asociada a la retirada del fármaco y la recuperación de la inmunidad celular.

Los síntomas de la LMP puede simular la focalidad neurológica típica de un brote de EM y pueden llevar a confusión en su inicio. Serán otros síntomas colaterales como la alteración del nivel de conciencia o la radiología y sobre todo la detección por PCR del virus en LCR lo que resultará diagnóstico Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR. Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Rev Mex Neuroci. 2006;7(1):46-54. Disponible en: [Enlace][29]         .

Desde el punto de vista de la neuroimagen, la LMP en la RM también supone en muchas ocasiones un reto para el diagnóstico diferencial de la EM y se caracteriza por la presencia de lesiones confluentes y asimétricas en la sustancia blanca, con una predilección por las fibras en U con poco efecto de masa (incluso en lesiones de gran tamaño) y, en el caso de LMP en EM, puede afectar también al cuerpo calloso.

Tradicionalmente, no hay captación significativa de contraste, pese a que esta puede darse al producirse un SIRI o síndrome de reconstitución inmune tras suspenderse el tratamiento inmunosupresor o iniciarse la terapia antirretroviral en el caso de pacientes VIH Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. [Pubmed][26]        Guarnizo A, Bermúdez S, Torres Ó, Nassar A, Torres C. Diagnóstico y evaluación de la esclerosis múltiple: lo que el radiólogo debe conocer e informar. Conceptos actuales. Rev Colomb Radiol. 2016;27(4):4543-55. Disponible en: [Enlace][30]          (Figura 9).

6.2. Encefalopatía por el virus de la inmunodeficiencia humana

La encefalopatía por VIH, también conocida como complejo demencia-sida, es la consecuencia de la infección directa de la microglía por el VIH y su prevalencia ha disminuido de manera drástica en los últimos años tras la aparición y la instauración rutinaria de la terapia antirretroviral en los pacientes VIH. Sin embargo, esta encefalopatía sigue ocurriendo en el 15-20% de los pacientes con sida y es causa de gran morbimortalidad. Los pacientes con CD4 bajos, duración prolongada de la enfermedad y más añosos tienen más riesgo de presentarla Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. [Pubmed][26]           .

La neuroimagen suele mostrar lesiones difusas periventriculares de la sustancia blanca (afectando de manera predominante a la sustancia blanca central), sin efecto masa o captación de contraste; se asocia de manera preeminente a importante atrofia cerebral Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. [Pubmed][26]         (Figura 10).

Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la EM, pero sobre todo con la LMP, pues con esta última comparten muchas características radiológicas, como el hecho de ser lesiones de la sustancia blanca confluentes, sin efecto masa significativo ni captación de contraste; sin embargo, en el caso de la LMP, las lesiones son más periféricas y asimétricas y, en el caso de la encefalopatía por VIH, más centrales y simétricas.