6.3. Neurosífilis

La neurosífilis es el resultado de la infección del SNC por Treponema pallidum. Es una enfermedad de transmisión sexual y, aunque durante más de 2 siglos fue ubicua y por lo tanto fácil de reconocer para los médicos generales y neurólogos, la aparición de la penicilina disminuyó su incidencia de manera drástica, haciendo que sea una enfermedad rara actualmente en los países occidentales, aunque ha habido un resurgimiento en los países subdesarrollados y, por lo tanto, también en los desarrollados debido al fenómeno de la inmigración, así como en otros colectivos de riesgo Ropper AH. Neurosyphilis. N Engl J Med. 2019 Oct 3;381(14):1358-63. Erratum in: N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1789. [Pubmed][31]         .

La neurosífilis puede dividirse en 2 estadios: temprana y tardía (Tabla 4). La neurosífilis temprana se caracteriza por una meningitis que puede ser asintomática y evidenciarse solo debido a los hallazgos del LCR en caso de practicarse una punción lumbar Ropper AH. Neurosyphilis. N Engl J Med. 2019 Oct 3;381(14):1358-63. Erratum in: N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1789. [Pubmed][31]         , pero también puede ser sintomática, cursando con cefalea, meningismo, parálisis de pares craneales o ceguera He C, Kong Q, Shang X, Duan Y, Cui Y, Wang J, et al. Clinical, laboratory and brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) characteristics of asymptomatic and symptomatic HIV-negative neurosyphilis patients. J Infect Chemother. 2021 Nov;27(11):1596-601. [Pubmed][32]         .

La sífilis meningovascular usualmente se produce entre la sífilis temprana y la tardía. Es una forma de meningitis que implica a su vez una vasculitis de pequeño y mediano vaso en el SNC. Produce ictus y muchos tipos de mielopatía Ropper AH. Neurosyphilis. N Engl J Med. 2019 Oct 3;381(14):1358-63. Erratum in: N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1789. [Pubmed][31]        He C, Kong Q, Shang X, Duan Y, Cui Y, Wang J, et al. Clinical, laboratory and brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) characteristics of asymptomatic and symptomatic HIV-negative neurosyphilis patients. J Infect Chemother. 2021 Nov;27(11):1596-601. [Pubmed][32]         ; suele desarrollarse entre 1 y 10 años tras la primoinfección.

Por lo que se refiere a la sífilis tardía, se produce décadas tras la primoinfección y los síntomas que produce son de 2 tipos Ropper AH. Neurosyphilis. N Engl J Med. 2019 Oct 3;381(14):1358-63. Erratum in: N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1789. [Pubmed][31]        :

• Paresia generalizada: caracterizada sobre todo por demencia, síntomas psiquiátricos, temblor y disartria.
• Tabes dorsal: caracterizada por una mielopatía con afectación del cordón posterior que cursa con ataxia sensitiva, marcha taloneante y signo de Romberg.

El diagnóstico de la neurosífilis se basa en el resultado de los test serológicos en suero y LCR, aunque su sensibilidad y especificidad no siempre son buenas. En el LCR suele existir además una elevación de leucocitos y proteínas Ropper AH. Neurosyphilis. N Engl J Med. 2019 Oct 3;381(14):1358-63. Erratum in: N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1789. [Pubmed][31]         .

Los test serológicos para el diagnóstico de la sífilis se clasifican en no treponémicos (VDRL o RPR) o treponémicos (FTA-ABS; test que utilizan fluorescent treponemal-antibody absorption). Su sensibilidad y especificidad dependen de múltiples factores, entre los que se encuentran la elección de los controles utilizados, la prevalencia, el estadio de la sífilis y la precisión del laboratorio (Tabla 5).

La neurolúes en todas sus formas se trata con penicilina por vía parenteral, utilizándose penicilina G procaína intravenosa o penicilina-benzatina intravenosa durante 10-14 días según la pauta establecida Ropper AH. Neurosyphilis. N Engl J Med. 2019 Oct 3;381(14):1358-63. Erratum in: N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1789. [Pubmed][31]         .

En caso de alergia a la penicilina, se recomienda la desensibilización, pues los resultados con otros antibióticos pueden no ser tan efectivos.

El tratamiento es en general curativo, excepto en el caso de la neurosífilis tardía, en cuyo caso los síntomas no revierten, pero se evita su progresión.

Como se habrá podido observar, numerosos síntomas de los presentados en las diferentes fases de la neurolúes podrían requerir el diagnóstico diferencial con la EM.

Asimismo, aunque un porcentaje de pacientes con neurolúes presentan una RM craneal normal, otros presentan lesiones de desmielinización en la sustancia blanca, signos compatibles con lesión de pequeño vaso (Figura 11) (que también puede requerir diagnóstico diferencial con las lesiones desmielinizantes), leucoaraiosis, ictus isquémico o hemorrágico y atrofia He C, Kong Q, Shang X, Duan Y, Cui Y, Wang J, et al. Clinical, laboratory and brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) characteristics of asymptomatic and symptomatic HIV-negative neurosyphilis patients. J Infect Chemother. 2021 Nov;27(11):1596-601. [Pubmed][32]         .

Por lo que se refiere a la mielitis presentada en las diferentes formas de neurolúes, su imagen también puede ser causa de confusión con las lesiones de la mielitis de la EM (Figura 12), por lo que de nuevo los test de laboratorio y los hallazgos de la punción lumbar serán claves a la hora de su diagnóstico Núñez C, Verdugo R, Cartier L. Meningovasculitis luética de la médula espinal. Rev Chil Neuro-Psiquiat. 2009;47(2):138-43. Disponible en: [Enlace][33]         .

6.4. Paraparesia espástica tropical

La paraparesia espástica tropical está producida por un retrovirus característico de zonas tropicales, el virus linfotrópico humano de célula T (HTLV-1); este virus es a su vez el causante de la leucemia/linfoma de célula T Román GC. Tropical myelopathies. Handb Clin Neurol. 2014;121:1521-48. [Pubmed][34]         .

Se trata del único virus capaz de infectar de manera crónica la médula espinal sin causar afectación cerebral.

En raras ocasiones la paraparesia tropical está causada por el HTLV-2.

La paraparesia espástica suele iniciarse entre los 40 y los 50 años, es más común en mujeres y causa una mielitis crónica de inicio gradual, con trastornos de la marcha y síntomas urinarios. En la mayoría de los pacientes existe una asimetría y hay una pierna más afectada que la otra al inicio. La progresión suele ser lenta y a veces se mantiene estable durante varios años Román GC. Tropical myelopathies. Handb Clin Neurol. 2014;121:1521-48. [Pubmed][34]         .

Todos los pacientes presentan debilidad de las piernas, dolor de espalda, parestesias en las piernas y disestesias en los pies. Suele haber afectación esfinteriana, sobre todo en forma de urgencia miccional y aumento de la frecuencia y, en ocasiones, estreñimiento o impotencia Román GC. Tropical myelopathies. Handb Clin Neurol. 2014;121:1521-48. [Pubmed][34]         .

A la exploración neurológica destaca una paraparesia espástica con signos piramidales, reflejos exaltados, signo de Babinski, espasticidad moderada y marcha en tijera en estadios avanzados. Puede haber un decremento leve de la sensibilidad vibratoria, habitualmente con la sensibilidad propioceptiva conservada Román GC. Tropical myelopathies. Handb Clin Neurol. 2014;121:1521-48. [Pubmed][34]         .

El diagnóstico se realiza con test serológicos en sangre y LCR. Habitualmente se realiza al inicio un test de detección de anticuerpos en suero mediante ELISA y, si es positivo, requiere confirmación mediante un Western blot. La sensibilidad de los test es mayor en LCR que en sangre.

El LCR suele presentar incremento leve de proteínas y pleocitosis, así como presencia de bandas oligoclonales debida a la síntesis local de anticuerpos anti-HTLV-1 Román GC. Tropical myelopathies. Handb Clin Neurol. 2014;121:1521-48. [Pubmed][34]         .

El tratamiento sigue siendo sintomático, mediante el uso de fármacos que mejoren la espasticidad o los síntomas sensitivos. Se ha mostrado una mejoría transitoria con el uso de corticoides Román GC. Tropical myelopathies. Handb Clin Neurol. 2014;121:1521-48. [Pubmed][34]         .

Respecto a la neuroimagen, en el estadio agudo puede haber edema de la médula a nivel lumbosacro o hiperintensidad en T2 en la médula torácica, que se sigue de atrofia en esta región. En la RM cerebral puede haber pequeños focos de hiperintensidad en T2 en la sustancia blanca periventricular cerebral de carácter inespecífico Román GC. Tropical myelopathies. Handb Clin Neurol. 2014;121:1521-48. [Pubmed][34]         .

Tanto la clínica como la radiología de la paraparesia espástica tropical requieren un diagnóstico diferencial con la EM, sobre todo en su forma progresiva. La neuroimagen, así como los test serológicos, serán cruciales a la hora de diferenciar ambas entidades.