1. Introducción

Las manifestaciones neurológicas de las enfermedades autoinmunes sistémicas incluyen un espectro variado de presentaciones que afectan al sistema nervioso central (SNC) y/o periférico (SNP). La clínica neurológica puede ser la forma de presentación inicial que conduzca al diagnóstico de dichas entidades, puede ser la única clínica en pacientes con una enfermedad sistémica inactiva o bien puede asociarse con una enfermedad sistémica grave y activa que incremente la morbilidad y la mortalidad en los pacientes afectados. Su presentación puede solaparse con la de otros síndromes neurológicos, lo que complica el diagnóstico y la clasificación. El reconocimiento precoz que permita el inicio de un tratamiento es necesario en muchos casos para prevenir una discapacidad neurológica permanente o la progresión de la enfermedad.