5. Síndrome de Sjögren
5.1. Definición y epidemiología
El síndrome de Sjögren (SS) es una patología autoinmune crónica caracterizada por una disfunción de las glándulas exocrinas. Cursa con sequedad ocular (xeroftalmia) y de la mucosa oral (xerostomía) en todos los casos, asociada a sequedad de otras mucosas. Es frecuente la hipoacusia neurosensorial. Puede ser primario o secundario (asociado a otras enfermedades autoinmunes), y afecta sobre todo a mujeres (10:1), con diagnóstico entre los 50 y los 55 años. La afectación extraglandular del SS puede producir clínica en el sistema nervioso con una frecuencia descrita muy variable por ausencia de criterios homogéneos (0,3-48%, últimos estudios en torno al 20%) .
5.2. Patogenia
El SS se caracteriza por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas. En el neuro-Sjögren se presupone la existencia de una vasculitis inmunomediada de pequeño calibre en el sistema nervioso, lo que se ve apoyado por la activación del complemento y el aumento de la síntesis intratecal de IgG en estos pacientes .
5.3. Clínica y diagnóstico
Existe afectación del SNP en el 5-20% de pacientes y en torno al 1-5% presenta compromiso del SNC. Puede ser la forma de inicio de la enfermedad. Los diferentes cuadros clínicos se presentan en la Tabla 6.
La afectación más frecuente del SNP es la neuropatía de fibra fina, con distribución longitud-dependiente o no, y asociada con menos síntomas extraglandulares que las neuropatías de fibra gruesa. Los anticuerpos anti-Ro y anti-La se utilizan en el diagnóstico del SS y son muy específicos. Sin embargo, los pacientes con neuropatía de fibra fina son con más frecuencia seronegativos y su ausencia no excluye el diagnóstico con un cuadro clínico compatible. La neuropatía sensitiva atáxica asociada al SS es un cuadro raro pero de curso muy agresivo producido por infiltración de las raíces dorsales ganglionares. Es preciso hacer el diagnóstico diferencial con síndromes paraneoplásicos, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), quimioterapia o toxicidad por vitamina B6. Los estudios analíticos, la electromiografía (EMG)/electroneurografía (ENG) y en ocasiones la biopsia cutánea (en el caso de neuropatías de fibra fina) ayudarán a orientar el diagnóstico .
La afectación en el SNC es variada, desde formas asintomáticas con alteraciones en la RM a cuadros de afectación cerebral difusa. La RM y el estudio del LCR ayudan a orientar el diagnóstico. Cabe destacar la frecuente asociación entre el SS y los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (TENMO). Más del 50% de los pacientes con SS y TENMO tienen anticuerpos antiacuoporina-4 positivos y entre un 11 y un 20% de los pacientes con TENMO con antiacuoporina-4 positivos tienen anticuerpos anti-Ro/anti-La positivos. Se postula que se trate de una coexistencia-solapamiento de ambas entidades. El diagnóstico diferencial con la EM se plasma en la Tabla 2 .
5.4. Tratamiento y pronóstico
El tratamiento de los cuadros extraglandulares es similar al planteado en el LES o la artritis reumatoide (hidroxicloroquina, inmunosupresores orales clásicos…). En casos de afectación neurológica leve (neuropatía de fibra fina o síntomas psiquiátricos), el tratamiento sintomático será el de elección. Los cuadros graves (tanto del SNP como del SNC) se tratan con combinaciones de corticoides a dosis altas e inmunosupresores –ciclofosfamida (cada vez más relegada por su toxicidad), azatioprina, micofenolato de mofetilo–, o inmunoglobulinas intravenosas. En casos refractarios o muy graves puede utilizarse rituximab o recambio plasmático .
