Caso clínico

Motivo de consulta

Se trata de una paciente de 41 años que presentó un cuadro de confusión y alteración del lenguaje unas 3 semanas después de una gastroenteritis en 2011.

Antecedentes personales

No tenía antecedentes personales relevantes.

Exploración física/Exploración complementaria

Ingresó en un hospital comarcal donde se le realizó una resonancia magnética (RM) que objetivaba 4 lesiones de la sustancia blanca, periventriculares, de gran tamaño, en las regiones frontal, temporal y parietal derechas, y temporoparietal izquierda, con captación de contraste en forma de anillo incompleto. Se le realizó una punción lumbar que no detectó signos que sugirieran una infección y las bandas oligoclonales estaban presentes en el líquido cefalorraquídeo. Se orientó como una posible encefalomielitis aguda diseminada y la paciente mejoró con corticoides, aunque de forma residual presentaba dificultades cognitivas (enlentecimiento psicomotor, alteración de la memoria y apraxia).

Al cabo de 6 meses, la paciente acudió a nuestro centro para una segunda opinión y seguimiento. Se le realizó una RM de control que mostró una nueva lesión de gran tamaño, frontal izquierda, captante de contraste, a pesar de que no presentaba cambios en su sintomatología. Las lesiones previas habían disminuido de tamaño. Los anticuerpos antiacuaporina resultaron negativos.

Juicio clínico y evolución

Con dichos hallazgos, se orientó como una posible esclerosis múltiple (EM) con presentación pseudotumoral.

En 2013 la paciente presentaba un empeoramiento de la lentitud psicomotora y mayor apatía. La RM mostraba una nueva lesión frontal derecha y con captación de gadolinio, así como atrofia generalizada. También se observaban algunas lesiones de menos de 1 cm periventriculares y cercanas al cuerpo calloso (Figura 1). Se le administraron 2 ciclos de 3 días de metilprednisolona endovenosa, con lo que la paciente mejoró clínicamente. Inició tratamiento con natalizumab. En las RM de control no se observaron nuevas lesiones, pero sí el aumento de tamaño de una lesión en la rodilla del cuerpo calloso y la paciente se mantuvo clínicamente estable, con déficits cognitivos residuales.

En 2016 se sustituyó el natalizumab por fingolimod por el riesgo de desarrollar una leucoencefalopatía multifocal progresiva, ya que presentaba una serología positiva para el virus JC.

Se mantuvo estable hasta el año 2020, cuando presentó una paresia de la mano derecha asociada a una lesión frontoparietal izquierda captante de contraste gadolinio (Figura 2). La clínica se resolvió completamente tras el tratamiento corticoide. Se decidió sustituir el tratamiento con fingolimod por ocrelizumab y desde entonces se ha mantenido sin cambios clínicos ni radiológicos. A nivel clínico, presenta disfunción del lenguaje, alteración visuoespacial y de las funciones ejecutivas similar a 2015, presenta hiperreflexia y leve hipopalestesia en las piernas. Su discapacidad en la escala de Kurtzke (Escala Expandida del Estado de Discapacidad –EDSS–) es de 3,0 puntos.

Comentario y conclusiones

Se trata de una paciente con lesiones inflamatorias desmielinizantes pseudotumorales recidivantes. El diagnóstico diferencial inicial es con lesiones neoplásicas, que suelen presentar un mayor edema asociado, captación de gadolinio más irregular y una evolución hacia el aumento de tamaño, y también con la encefalomielitis aguda diseminada, que con frecuencia presenta lesiones en la sustancia gris y es menos habitual que se asocie a la presencia de bandas oligoclonales. También podrían estar en el contexto de una neuromielitis óptica o una enfermedad por anticuerpos anti-MOG, por lo que es recomendable descartar la presencia de anticuerpos antiacuaporina 4 y de anticuerpos anti-MOG. La evolución en forma de mejoría de las lesiones y las recurrencias a lo largo de los siguientes meses y años, en ocasiones con lesiones de pequeño tamaño típicas de la EM, así como la presencia de bandas oligoclonales, apoyan el diagnóstico de una EM recidivante pseudotumoral Mauri-Fábrega L, Díaz-Sánchez M, Casado-Chocán JL, Uclés-Sánchez AJ. Pseudotumoral forms of multiple sclerosis: report of 14 cases and review of the literature. Eur Neurol. 2014;72(1-2):72-8. [Pubmed][1]      Hardy TA, Reddel SW, Barnett MH, Palace J, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Atypical inflammatory demyelinating syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 2016 Aug;15(9):967-81. [Pubmed][2]     .

Bibliografía

1. Mauri-Fábrega L, Díaz-Sánchez M, Casado-Chocán JL, Uclés-Sánchez AJ. Pseudotumoral forms of multiple sclerosis: report of 14 cases and review of the literature. Eur Neurol. 2014;72(1-2):72-8. [Pubmed]
2. Hardy TA, Reddel SW, Barnett MH, Palace J, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Atypical inflammatory demyelinating syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 2016 Aug;15(9):967-81. [Pubmed]