4. Principales diagnósticos diferenciales en la resonancia magnética

Diversas patologías pueden presentar lesiones similares a las observadas en la EM y deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial Geraldes R, Ciccarelli O, Barkhof F, De Stefano N, Enzinger C, Filippi M, et al.; MAGNIMS study group. The current role of MRI in differentiating multiple sclerosis from its imaging mimics. Nat Rev Neurol. 2018 Apr;14(4):199-213. Erratum in: Nat Rev Neurol. 2018 Mar 20;14 (4):213. [Pubmed][13]        Wildner P, Stasiołek M, Matysiak M. Differential diagnosis of multiple sclerosis and other inflammatory CNS diseases. Mult Scler Relat Disord. 2020 Jan;37:101452. [Pubmed][15]            (Figura 3). A continuación, exponemos algunas de las más relevantes.

4.1. Patología cerebrovascular y hallazgos que aparecen con la edad

La patología cerebrovascular de pequeño vaso es frecuente en la población general y representa uno de los principales diagnósticos diferenciales con la EM en personas de mayor edad. Además, la patología vascular puede estar presente de forma concomitante en personas con EM. Se considera que los infartos lacunares, los espacios de Virchow-Robin aumentados y los microsangrados son marcadores subrogados de la patología de pequeño vaso.

Con la edad, aparecen hiperintensidades lineales periventriculares, rebordes hiperintensos o bandas en las astas de los ventrículos laterales, que deben diferenciarse de las lesiones periventriculares de la EM. Las lesiones puntiformes en la sustancia blanca son frecuentes en la población general, incluso en jóvenes. De forma menos frecuente, también pueden identificarse lesiones confluentes en la sustancia blanca que aumentan con la edad.

Entre las características que orientan más a la EM que a la patología vascular de pequeño vaso se incluyen las lesiones del nervio óptico, de áreas yuxtacorticales, en la periferia de la protuberancia, en regiones posterolaterales de la médula cervical, así como las lesiones con forma irregular o con apariencia de dedos de Dawson (lesiones periventriculares en forma de llama, perpendiculares a los ventrículos laterales).

4.2. Lesiones asociadas con la migraña

Los pacientes con migraña pueden presentar lesiones pequeñas, no confluentes, en regiones profundas de la sustancia blanca, que afectan menos a las áreas periventriculares que las lesiones de EM y presentan menos cambios a lo largo del tiempo. La presencia de lesiones corticales o medulares apoya el diagnóstico de EM en contra de los hallazgos en la migraña.

4.3. Espectro de la neuromielitis óptica

Diversos hallazgos de neuroimagen ayudan al diagnóstico diferencial entre la EM y el espectro de la NMO Geraldes R, Ciccarelli O, Barkhof F, De Stefano N, Enzinger C, Filippi M, et al.; MAGNIMS study group. The current role of MRI in differentiating multiple sclerosis from its imaging mimics. Nat Rev Neurol. 2018 Apr;14(4):199-213. Erratum in: Nat Rev Neurol. 2018 Mar 20;14 (4):213. [Pubmed][13]         , lo cual es especialmente útil para aquellos pacientes con anticuerpos antiacuaporina negativos. Aunque existen lesiones características de la enfermedad, los pacientes también pueden presentar lesiones periventriculares de la sustancia blanca, en el cuerpo calloso o lesiones medulares cortas, similares a la EM, y el 42% puede llegar a cumplir los criterios de Barkhof de EM Kuchling J, Paul F. Visualizing the Central Nervous System: Imaging Tools for Multiple Sclerosis and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Front Neurol. 2020 Jun 17;11:450. [Pubmed][16]         .

Entre las lesiones típicas se encuentran las localizadas en áreas periependimarias lineales a los ventrículos laterales, tercer y cuarto ventrículo y en estructuras diencefálicas como el tálamo, el hipotálamo y el área postrema. Las lesiones pueden tener márgenes poco definidos y con captación ependimaria característica (pencil-thin). En el cuerpo calloso suelen seguir la línea ependimaria, a diferencia de las lesiones de EM, que tienden a ser perpendiculares. Pueden existir lesiones hemisféricas confluentes y extensas. Pueden encontrarse lesiones en forma de huso en los tractos corticoespinales y captación meníngea, mientras que las lesiones corticales están ausentes.

Las neuritis ópticas se presentan con lesiones largas del nervio óptico que suelen ser más posteriores que en la EM y extenderse al quiasma óptico.

Las mielitis transversas longitudinalmente extensas son típicas de la enfermedad, suelen afectar a regiones cervicales, con alteración de más de la mitad del área medular, hipointensidad en secuencias T1 en la sustancia gris medular y edema Weidauer S, Raab P, Hattingen E. Diagnostic approach in multiple sclerosis with MRI: an update. Clin Imaging. 2021 Oct;78:276-85. [Pubmed][17]         . La captación suele ser parcheada. Dentro de la propia lesión suelen presentar puntos más hiperintensos en T2 que son muy específicos y en la evolución desarrollan importante atrofia, en ocasiones con cavidades siringomiélicas. La captación de contraste es muy frecuente en las lesiones medulares agudas, en ocasiones en forma de anillo.

Se han propuesto unos criterios de localización de lesiones que ayudan a diferenciar entre pacientes con EM y los pacientes con espectro de la NMO con un 92% de sensibilidad y un 96% de especificidad Matthews L, Marasco R, Jenkinson M, Küker W, Luppe S, Leite MI, et al. Distinction of seropositive NMO spectrum disorder and MS brain lesion distribution. Neurology. 2013 Apr 2;80(14):1330-7 [Pubmed][18]         . Estos incluyen la presencia de al menos una lesión adyacente al cuerpo del ventrículo lateral y en el lóbulo temporal inferior o la presencia de lesiones subcorticales en las fibras en U o las lesiones de tipo dedos de Dawson.

4.4. Enfermedad por anticuerpos contra la glicoproteína mielínica de los oligodendrocitos

Esta entidad ha sido identificada recientemente en pacientes adultos y pediátricos con desmielinización del SNC Marignier R, Hacohen Y, Cobo-Calvo A, Pröbstel AK, Aktas O, Alexopoulos H, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Lancet Neurol. 2021 Sep;20(9):762-72. Erratum in: Lancet Neurol. 2021 Oct;20(10):e6. Erratum in: Lancet Neurol. 2022 Jan;21(1):e1. [Pubmed][19]         . Su presentación clínica más habitual es en forma de neuritis óptica (en el 80% de los pacientes), mielitis transversa o encefalomielitis aguda diseminada.

La afectación del nervio óptico en la enfermedad por anticuerpos anti-MOG predomina en áreas anteriores del nervio óptico, aunque puede extenderse al quiasma, es extensa y presenta captación de gadolinio perineural. En el 40% de los pacientes se presenta de forma bilateral simultánea.

Las lesiones medulares pueden ser longitudinalmente extensas o cortas. Afecta al cono medular de forma más frecuente que la EM o la NMO. Las alteraciones predominan en la sustancia gris medular (se observa una línea sagital o el signo H en planos axiales) y en raíces nerviosas. Presenta menor captación de contraste y las lesiones pueden resolverse de forma completa.

Cuando se presenta en forma de encefalomielitis aguda diseminada, se pueden observar lesiones grandes y poco delimitadas, bilaterales y asimétricas. La sustancia gris profunda puede afectarse, principalmente el tálamo. Las lesiones pueden presentar captación frecuente y afectar al cuerpo calloso, el tronco y el cerebelo. A diferencia de la EM, las lesiones desaparecen frecuentemente en el seguimiento.

4.5. Síndrome de Susac

Se presenta clínicamente con la tríada de encefalopatía, pérdida auditiva neurosensorial y alteraciones visuales. Las lesiones cerebrales en la RM típicas son las que se encuentran en el espesor del cuerpo calloso en forma de bola de nieve (snowballs), que son debidas a isquemia con hiperintensidad en T2 e hipointensidad en T1 Haralur Y, Mechtler LL. Neuroimaging of Multiple Sclerosis Mimics. Neurol Clin. 2020 Feb;38(1):149-70. [Pubmed][20]         . También pueden identificarse infartos en la cápsula interna. En lesiones agudas puede observarse hiperintensidad en secuencias de difusión con o sin restricción en los mapas de ADC.