MÓDULO

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Lección 4. Esclerosis múltiple y sus fenotipos
Celia Oreja Guevara, Elda Alba Suárez, Irene Gómez Estévez, Judit Díaz Díaz

CSUR de Esclerosis Múltiple. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

1. Introducción

En la esclerosis múltiple (EM) clásicamente existen dos formas típicas de inicio de la enfermedad. La más frecuente, que se presenta en un 85% de los casos, es la forma remitente recurrente o forma de inicio en brotes (EMRR) y, por otro lado, se encuentra la forma de inicio progresivo.

En el año 1996, Lublin et al. publicaron el primer consenso internacional sobre definiciones estandarizadas para los cursos clínicos más comunes de la EM. En esta descripción se incluían 4 fenotipos de la enfermedad, la forma en brotes (EMRR), que podía presentar una recuperación completa o no tras los brotes, y 3 formas progresivas: la EM primaria progresiva (EMPP), que se caracterizaba por una acumulación progresiva de discapacidad desde el inicio; la EM secundaria progresiva (EMSP), en la que había una discapacidad progresiva después de una fase inicial con brotes; y la EM progresiva recurrente (EMPR), en la que había una progresión de la discapacidad desde el inicio de la enfermedad, junto con brotes agudos. Esta clasificación se basa exclusivamente en criterios clínicos, por lo que en el año 2014 se publicó la revisión de la clasificación de la enfermedad, incluyendo también parámetros de actividad por resonancia magnética (RM) (Figura 1). En esta clasificación se incluye el término síndrome clínico aislado (clinical isolate syndrome –CIS–) para denominar una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) que no cumple criterios de EMRR. Además, se dividen los fenotipos en pacientes sin progresión (EMRR) y en pacientes en los que la progresión es la principal causa de la discapacidad (EM progresiva). Todos los fenotipos se dividen en activos y no activos, definiéndose la actividad como la presencia de brotes clínicos y/o la presencia de nuevas lesiones en secuencias ponderadas en T2 o aumento del tamaño de lesiones previas o aparición de lesiones con captación de gadolinio en secuencias T1. Las formas progresivas, a su vez, se dividen en formas con o sin progresión en el seguimiento.