3. Síndrome clínico aislado

Se define CIS como un primer episodio de etiología desmielinizante con clínica de presentación típica, pero que no cumple los criterios de RM de diseminación en el tiempo (DIT) o en el espacio (DIS) de la EM. Este término apareció por primera vez dentro de los fenotipos de EM en la clasificación de Lublin de 2013. La forma de presentación más frecuente del CIS en pacientes que van a desarrollar una EM es la neuritis óptica, seguida de un síndrome medular incompleto y un síndrome troncoencefálico/cerebeloso (Tabla 2).

La definición de CIS ha ido cambiando con los años y las actualizaciones de los criterios diagnósticos.

Con la actualización de los criterios de McDonald de 2017, un paciente con un primer episodio desmielinizante que en la RM cerebral cumple criterios de DIS y DIT o DIS y presencia de BOC en el LCR tendría el diagnóstico de EMRR. Numerosos estudios han demostrado que, de forma global, los criterios de McDonald de 2017 tienen mayor sensibilidad para el diagnóstico de la EM, con una menor especificidad, en comparación con los criterios de 2010. Además, los criterios de McDonald de 2017 disminuyen el tiempo hasta el diagnóstico desde el CIS. Por este motivo, con la incorporación de estos criterios, el número de pacientes con un CIS ha disminuido, ya que en un alto porcentaje de los pacientes se puede hacer el diagnóstico de EM ante un primer brote con solo una RM. Este hecho es de gran importancia, ya que el inicio precoz del tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad (disease modifying therapies –DMT–) mejora el pronóstico a largo plazo y disminuye el riesgo de conversión a EM clínicamente definida (EMCD).

Se consideran CIS de alto riesgo, es decir, con mayor probabilidad de conversión a una EMCD, aquellos CIS que cumplen criterios de DIS. Sin embargo, los pacientes con un CIS sin lesiones en la RM tienen un riesgo de conversión del 20% durante el seguimiento. Otro de los factores de riesgo para la conversión a EM en pacientes con CIS que no cumplen DIS ni DIT es la presencia de BOC en el LCR.