6. Esclerosis múltiple primaria progresiva

En este fenotipo de EM, la progresión ocurre desde el inicio de la enfermedad, no existiendo el antecedente de curso con brotes.

En el 80% de los casos se inicia como un trastorno de la marcha (paraparesia espástica) con o sin síntomas concomitantes (sensitivos, cerebelosos, disfunción esfinteriana o deterioro cognitivo).

El diagnóstico de EMPP se realiza con la progresión de la discapacidad independiente de brotes durante un año o más comprobada de manera prospectiva o retrospectiva, además de 2 o más de los siguientes:

• Presencia de 1 o más lesiones en una de las siguientes localizaciones:
  • Córtico-yuxtacortical.
  • Periventricular.
  • Infratentorial.
• Presencia de 2 o más lesiones medulares (sintomáticas o asintomáticas).
• BOC positivas en el LCR.

En la revisión de los criterios diagnósticos más reciente (revisión de McDonald de 2017) se añade la presencia de lesiones corticales (córtico-yuxtacorticales) para poder establecer la presencia de DIS y se incluyen las lesiones sintomáticas para poder establecer DIS y/o DIT.

Este fenotipo de la enfermedad también se clasifica actualmente en EMPP activa o no activa y con o sin progresión, siendo la definición de actividad y progresión igual que para los demás fenotipos clínicos.

El único tratamiento actualmente aprobado por la EMA para el tratamiento de la EMPP activa es el ocrelizumab.