4. Esclerosis múltiple remitente recurrente

Como se ha comentado anteriormente, en 1996 el Comité Asesor de Ensayos Clínicos en EM de la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) elaboró la primera definición de los fenotipos de la EM. Estos criterios iniciales se basaron únicamente en aspectos clínicos de la enfermedad para su elaboración.

En la publicación de 2014, los autores incluyeron los marcadores radiológicos y se definieron los subtipos como:

• Formas recurrentes:

• CIS, que sería la forma inicial de presentación de una enfermedad desmielinizante del SNC de tipo EM, pero en la que no se ha demostrado aún DIT.
• EMRR, que cursa con brotes y donde se ha demostrado la presencia DIT.

• Formas progresivas:

• EMSP, donde la progresión ocurriría tras un periodo inicial de brotes.
• EM primariamente progresiva (EMPP), donde la progresión ocurriría desde el inicio de la enfermedad.

La EMRR representa el fenotipo de EM más prevalente, presente entre el 80-85% de los pacientes. La EMRR cursa con episodios de disfunción neurológica o brotes y cumple criterios de DIS y DIT.

La edad media del comienzo de los síntomas es alrededor de los 28 años y la relación mujer/hombre es aproximadamente de 3/1.

Los brotes, también denominados recaídas o recidivas, son la característica definitoria de este fenotipo. Se trata de síntomas neurológicos que duran más de 24 horas en ausencia de factores como fiebre, infección o incremento de la temperatura corporal.

Los síntomas son atribuibles a la aparición de una o más nuevas lesiones desmielinizantes-inflamatorias en el SNC. Aunque la semiología es muy amplia, dado que la EM puede afectar a cualquier zona del SNC, no todos los síntomas neurológicos son causados por un brote. Los síntomas más frecuentes secundarios a un brote son los recogidos en la Tabla 3.

Los brotes pueden ser unifocales o multifocales. Según la sintomatología que producen las nuevas lesiones, el brote también se puede clasificar como monosintomático (un único síntoma) o multisintomático (más de un síntoma).

Los síntomas asociados a los brotes se instauran habitualmente de manera subaguda, en un espacio de horas a días, y se mantienen durante un periodo de tiempo (días, semanas o incluso meses) para posteriormente comenzar la mejoría, pudiendo llegar a desaparecer la sintomatología. Cuando aparecen nuevos síntomas neurológicos en los siguientes 30 días, se considera que forman parte de la misma recaída.

Los brotes van seguidos de periodos denominados remisiones. Durante las remisiones, los brotes pueden desaparecer completamente o bien permanecer en forma de secuela (recuperación parcial), pero no hay una progresión de la enfermedad en este periodo.

La tasa anualizada de brotes (TAB) en pacientes no tratados inicialmente se estima en un promedio de 2-2,5 y posteriormente disminuye poco a poco con el paso de los años.

La EMRR se caracteriza por ser “activa” (presencia de un nuevo brote o aparición de nuevas lesiones en T2 o lesiones captantes de gadolinio) o “no activa” (sin actividad clínica ni actividad radiológica).

En la RM cerebral de esta fase se suelen apreciar lesiones múltiples de pequeño tamaño (casi siempre menores de 25 mm) no confluentes, de morfología típica nodular u ovoidea. Las lesiones tienen predisposición a situarse en la sustancia blanca periventricular, el cuerpo calloso, la sustancia blanca yuxtacortical y el parénquima infratentorial.

Los estudios de historia natural han demostrado que tras 15-20 años, aproximadamente el 80% de los pacientes con una EMRR pasarán a una fase progresiva de la enfermedad denominada EMSP, la cual será tratada más adelante en esta lección.

Gracias a la introducción en los años noventa de los DMT, la historia natural se ha modificado, viéndose un retraso o incluso no llegando a ocurrir la transición a esta nueva fase.