4. Espectro clínico asociado a anticuerpos anti-MOG
Las manifestaciones clínicas son variadas, incluyendo la NO anterior (uni- o bilateral), la mielitis transversa (MT) (longitudinalmente extensa o no), la EMAD, la encefalitis de tronco y la encefalitis cortical con o sin crisis . Estas manifestaciones varían en función de la edad de presentación (Tabla 1) , siendo la EMAD la más frecuente en los niños (especialmente en los menores de 10 años) y la NO la más frecuente en adultos .
4.1. Encefalomielitis aguda diseminada
La EMAD en niños es la forma de presentación más frecuente. Tan solo aparece en un 5% de los adultos . Las manifestaciones clínicas incluyen déficits neurológicos multifocales, crisis epilépticas y encefalopatía. Las recidivas pueden producirse en forma de EMAD multifásica (EMADM), de NO (EMAD-NO) o de MT (EMAD-MT) . Hasta el 75% de los pacientes con EMAD y anticuerpos anti-MOG se seronegativizan en meses y tienen un curso monofásico(11). Los pacientes con persistencia de anticuerpos anti-MOG tienen un mayor riesgo de recidiva, de deterioro cognitivo y de epilepsia post-EMAD . Menos del 10% de los niños que recidivan (típicamente niños de menos de 7 años) desarrollan un fenotipo de leucodistrofia, con lesiones extensas confluentes con marcado realce que evoluciona a atrofia cerebral significativa . Estos niños suelen presentar un mal pronóstico, con secuelas motoras y cognitivas .
4.2. Neuritis óptica
Casi el 80% de los pacientes desarrollan NO en algún momento de la enfermedad . La NO asociada a anticuerpos anti-MOG tiende a ser recurrente, bilateral y asocia papilitis con más frecuencia que otras causas de NO desmielinizante . Puede también presentar hemorragia peripapilar . En torno al 50% de los pacientes desarrollan NO recurrente. Algunos casos son corticodependientes, presentando recurrencias que coinciden con el descenso de los esteroides, con un fenotipo de tipo neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (chronic relapsing inflammatory optic neuropathy –CRION–).
Aproximadamente, el 50% de los pacientes tienen afectación bilateral simultánea o bilateral no simultánea con NO clínicamente unilateral asociada a atrofia subclínica en el ojo no afectado. Hasta un 86% presentan edema de papila, por lo que si la afectación es bilateral y simultánea se puede plantear el diagnóstico diferencial con la hipertensión intracraneal. Finalmente, la NO de las MOGAD produce pérdida severa de la agudeza visual (AV) con una mediana de “cuenta dedos” en el nadir, con frecuente recuperación funcional posterior y tan solo un 5-14% de los pacientes quedan con una AV final inferior o igual a 20/200 .
4.3. Mielitis transversa
La MT es la segunda manifestación más frecuente en adultos e incluye el 20% de los brotes relacionados con las MOGAD, aunque es menos frecuente en niños . Un 50% de los pacientes presentan MT a lo largo de la enfermedad(1), siendo la MT longitudinalmente extensa (MTLE) un hallazgo característico en estos pacientes. Suele cursar con déficits sensitivos o motores, afectación de los esfínteres vesical y rectal, disfunción eréctil y dolor neuropático . Cerca del 38% presentan una MT “corta” con afectación de menos de 3 cuerpos vertebrales . Hasta un 10% de los pacientes desarrollan simultáneamente NO y MT. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con la neuromielitis óptica (NMO) por anticuerpos anti-AQP4 . La afectación del cono medular es más frecuente que en la EM y que en las NMOSD .
4.4. Encefalitis de tronco
Aproximadamente, un 34% de los pacientes con MOGAD presentan lesiones en el tronco o del cerebelo, aunque solo el 63% de ellos tienen síntomas . Es infrecuente su presentación aislada como sucede en la EM, generalmente aparece en el contexto de otras manifestaciones (MT, NO, EMAD) . Un 20% de los pacientes pueden tener lesiones difusas del bulbo, la protuberancia o el mesencéfalo. Suele cursar con ataxia, diplopía por paresia de III, IV, VI, seguida de paresia del VII par y de vértigo. Puede asociar náuseas y vómitos incoercibles por afectación del área postrema, aunque es más infrecuente que en la NMO por anticuerpos anti-AQP4. El 67% de los pacientes se recuperan (a diferencia de la NMO por AQP4, en la que se recupera un 27%) .
4.5. Encefalitis cortical sin/con crisis
Hasta un 20% de los pacientes con anticuerpos anti-MOG pueden presentar encefalopatía (síntomas neuropsiquiátricos, alteraciones de la conducta, alteraciones del habla o de la memoria) sin o con crisis .
