5. Pruebas complementarias (Tabla 2)
5.1. Líquido cefalorraquídeo (LCR)
5.2. Determinación de anticuerpos anti-MOG
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5.3. Resonancia magnética (RM)
5.3.1. Resonancia magnética cerebral
Los hallazgos en la RM cerebral en las MOGAD dependen de la edad. En torno a un 70% de los niños con MOGAD tiene alteraciones en la RM cerebral. El patrón más frecuente (40-50%) es la EMAD, caracterizada por lesiones cerebrales grandes (más de 2 cm de diámetro), bilaterales y asimétricas, supratentoriales en la SB y en la sustancia gris (SG) profunda y subcorticales. Son hiperintensas en T2, mal delimitadas, pueden mostrar captación de gadolinio (Gd) y generalmente presentan una completa resolución en los meses siguientes (Figura 3 A, C y D). Lesiones mal delimitadas y difusas en el tronco y el cerebelo pueden estar presentes, de forma aislada o acompañando a otras lesiones de EMAD (Figura 3 E, F, G y H) . Otros fenotipos clínicos y radiológicos recientemente descritos y más infrecuentes son la leucodistrofia (lesiones extensas confluentes y simétricas de la SB profunda) y la encefalitis autoinmune con afectación cortical uni- o bilateral y de la SG profunda (Figura 3B).
En los adultos , la RM cerebral es normal en dos tercios de los pacientes o muestra lesiones inespecíficas subcorticales asintomáticas. Algunos pacientes presentan lesiones infratentoriales, con predilección por el tronco y el cerebelo, generalmente extensas y difusas, hiperintensas en T2 y con captación irregular de Gd, que pueden ser asintomáticas (Figura 3 E, F, G y H), generalmente en combinación con NO o MT, rara vez aisladas (sobre un 5%) . Es infrecuente el patrón de EMAD y encefalitis cortical con lesiones como las descritas en los niños.
Es excepcional la presencia de lesiones características de EM (ovoideas, periventriculares, en las fibras en U, etc.) o de localizaciones específicas de las NMOSD.
5.3.2. Resonancia magnética de órbita
Los hallazgos en la RM de la NO asociada a anticuerpos anti-MOG son generalmente bastante reproducibles y mejor visualizados en una RM realizada con protocolo adecuado para el estudio de órbita (multiplanar, secuencias T1 y T2 con supresión y saturación grasa, T1 poscontraste). Consisten en lesiones hiperintensas en T2, extensas, que afectan predominantemente al segmento anterior e intraorbitario con respeto en general del quiasma y del área retroquiasmática, a diferencia de la afectación de las NMOSD. Es frecuente la presencia de edema e inflamación del nervio y la captación de Gd de la vaina del nervio y de la grasa orbitaria que le rodea, dato distintivo de la EM y las NMOSD. La afectación radiológica es bilateral en un alto porcentaje de los pacientes (25-80%) (Figura 4).
5.3.3. Resonancia magnética de médula
En la médula espinal el patrón más característico es el de una MLE (en torno al 70%). Consiste en una lesión hiperintensa en T2, de más de 3 cuerpos vertebrales y más del 50% en un corte transversal (Figura 5A), indistinguible de las lesiones de las NMOSD. Hallazgos distintivos de las mielitis por anti-MOG son la localización en el cono medular (más infrecuente en la EM y rara en las NMOSD) y la presencia de una lesión hiperintensa-T2, lineal y central en los cortes sagitales, que dibuja la sustancia gris en los cortes transversales en forma de H (Figura 5 B y C). Las lesiones medulares cortas son más frecuentes que en las NMOSD. La captación de contraste en la fase aguda suele ser heterogénea y mal delimitada, y puede asociar realce meníngeo y nodular .
Figura 3. Lesiones cerebrales en pacientes con encefalomielitis y encefalitis de tronco asociada a anticuerpos anti-MOG: A: lesiones de encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) en un niño de 4 años; B: encefalitis cortical en un niño de 14 años; C y D: EMAD en un niño de 3 años. Tomadas de Bauman M, et al. Eur J Paedric Neurol. 2020;19:14. E, F, G, H: lesiones difusas y extensas de tronco en 3 paciente adultos con enfermedades asociadas a anticuerpos anti-MOG (MOGAD) (E, F, H) y un niño (G). Tomada de Banks et al. JNNP. 2021;92:384(14).
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figura 3
Figura 4. Neuritis óptica izquierda, extensa y anterior en cortes axiales y coronales (A y C). Neuritis óptica derecha 18 meses después (B y D). Imágenes tomadas de Denève M, et al. J Neuroradiol. 2019;46:312(18).
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figura 4
figura 5
Figura 5. A: mielitis longitudinalmente extensa que se extiende desde la unión pontomedular hasta C5, con afectación central en el corte axial. Figura tomada de Jarius et al. J Neuroinflammation. 2016;13:280(13); B: mielitis central lineal en el cono medular; C: corte axial con el patrón en H característico por afectación de la sustancia gris. Imágenes B y C tomadas de Denève M, et al. J Neuroradiol. 2019;46:312(18).
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tabla 2
Tabla 2. Características clínicas y en las pruebas complementarias de enfermedades asociadas a anticuerpos anti-MOG, anticuerpos anti-AQP4 y esclerosis múltiple (EM).
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