7. Tratamiento
El tratamiento de elección para los brotes agudos es la metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg o 1 g/día) durante 3-5 días . En los pacientes que no responden o en aquellos con brotes graves, se puede realizar plasmaféresis (5 sesiones a días alternos) o administrar inmunoglobulinas intravenosas (Ig i.v.) (2 g/kg en 2-5 días) o plasmaféresis seguida de Ig i.v. (Figura 6) . Posteriormente, se realiza una pauta descendente de corticoides orales dependiendo de la gravedad del brote y del tratamiento de mantenimiento elegido. Se recomienda 1 mg/kg/día durante 3 meses, con suspensión paulatina en los 3 meses siguientes. Se debe realizar monitorización estrecha a partir de dosis inferiores a 0,5 mg/kg/día por riesgo de rebrote .
No existen estudios prospectivos sobre el uso a largo plazo de fármacos modificadores de la enfermedad. Las recomendaciones incluyen corticoides orales, Ig i.v. mensuales, rituximab, mofetil micofenolato y azatioprina (Tabla 3) . Antes del inicio del tratamiento con azatioprina, debe medirse la actividad de tiopurina metiltransferasa, para identificar los pacientes con riesgo potencial de mielosupresión grave. Tanto en los pacientes con azatioprina, como en aquellos con mofetil micofenolato, se recomienda el uso simultáneo de corticoides los 3-6 primeros meses para cubrir el periodo de latencia que tardan en hacer efecto dichos fármacos . El rituximab se administra periódicamente según los niveles de células B CD19+ (≥ 10 × 106 células/L). Aunque los anti-CD20 tienen cierto efecto sobre las MOGAD, algunos autores sugieren que su eficacia es menor que en la NMO por anticuerpos anti-AQP4 .
Varios estudios, todos retrospectivos, sobre el tratamiento de los pacientes con MOGAD recidivante muestran reducción del porcentaje de pacientes con brotes con azatioprina, mofetil micofenolato, rituximab e Ig i.v. periódicas. No se ha observado eficacia con metotrexato, mitoxantrona, ciclofosfamida y fármacos comúnmente empleados para la EM (interferón beta, acetato de glatirámero, fingolimod, natalizumab). Chen et al. , en 70 pacientes con MOGAD (23 pediátricos y 47 adultos), observaron mayor eficacia con Ig i.v. mensuales (20% de los pacientes con brotes, mediana de seguimiento 1,2 años, n = 10), seguido de azatioprina (59% de los pacientes con brotes, mediana de seguimiento 1,7 años, n = 22), rituximab (61% de los pacientes con brotes, mediana de seguimiento 1,2 años, n = 37) y mofetil micofenolato (74% de los pacientes con brotes, mediana de seguimiento 1,1 años, n = 19). Ante la ausencia de ensayos clínicos, no se puede establecer la superioridad de ningún fármaco sobre el resto. En la Figura 7 se exponen las recomendaciones del consorcio europeo de MOGAD pediátrica.
En caso de persistencia de brotes a pesar del tratamiento de mantenimiento, se debe valorar individualmente el escalado del tratamiento en función de la edad, el fenotipo, la gravedad de los síntomas, el curso clínico, los tratamientos empleados y la adherencia al tratamiento. No existe ninguna recomendación oficial de desescalado. Se puede plantear en pacientes con marcadores de buen pronóstico, sin brotes ni progresión radiológica durante al menos 2 años. En pacientes con elevada frecuencia de brotes o que asocien discapacidad significativa, debe mantenerse el tratamiento. Se pueden emplear en la monitorización de la respuesta al tratamiento la RM y la OCT.
Figura 6. Tratamiento agudo del brote en pacientes con enfermedades asociadas a anticuerpos anti-MOG (MOGAD). Adaptada del consenso del consorcio europeo de MOGAD pediátrica(20).
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figura 6
Figura 7. Tratamiento de mantenimiento en pacientes con enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG. Adaptada del consenso del consorcio europeo de enfermedades asociadas a anticuerpos anti-MOG (MOGAD) pediátricas(20). AZA: azatioprina; Ig i.v.: inmunoglobulinas intravenosas; MMF: mofetil micofenolato; RTX: rituximab.
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figura 7
tabla 3
Tabla 3. Tratamientos de mantenimiento empleados en la enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG.
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