MÓDULO

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Lección 7. Enfermedades por anticuerpos antiglicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos
Yolanda Aladro Benito, Belén Pilo de la Fuente

Unidad de Esclerosis Múltiple. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe

Universidad Europea de Madrid

6. Recomendaciones internacionales sobre el abordaje diagnóstico y las técnicas para la detección de anticuerpos anti-MOG

Se debe considerar la solicitud de anticuerpos anti-MOG si se cumplen los siguientes criterios López-Chiriboga AS, Majed M, Fryer J, Dubey D, McKeon A, Flanagan EP, et al. Association of MOG-IgG Serostatus With Relapse After Acute Disseminated Encephalomyelitis and Proposed Diagnostic Criteria for MOG-IgG-Associated Disorders. JAMA Neurol. 2018 Nov 1;75(11):1355-63. [Pubmed][10]        Jarius S, Paul F, Aktas O, Asgari N, Dale RC, de Seze J, et al. MOG encephalomyelitis: international recommendations on diagnosis and antibody testing. J Neuroinflammation. 2018 May 3;15(1):134. [Pubmed][17]         :

1. Síndromes clínicos típicos, monofásicos o recurrentes (se excluyen los progresivos):

  • NO.
  • MT.
  • EMAD.
  • Encefalitis de tronco.
  • Combinación de cualquiera de los anteriores.

2. Y al menos 1 de los siguientes datos:

  • Hallazgos característicos radiológicos (MLE, patrón H, afectación del cono medular y extensa del segmento anterior del nervio óptico, realce de Gd perióptico en la fase aguda, RM cerebral normal si NO/MT y/o RM anormal sin lesiones típicas de EM).
  • LCR: ausencia de BOC y/o pleocitosis > 50 células/µL o presencia de neutrófilos.
  • Clínicos: NO bilateral, recurrente con déficits visuales graves en fase aguda; mielitis severas y/o recurrentes y permanente afectación de esfínteres y eréctil tras mielitis; patrón clínico de EMAD, monofásica o recurrente y/o asociada a NO.
  • Recaídas tras reducir/suspender metilprednisolona.

Las pruebas recomendadas para realizar la determinación de anticuerpos anti-MOG son ensayos basados en células utilizando la proteína MOG humana en su longitud y conformación nativa:

  • En casos seronegativos con alta sospecha, realizar nueva determinación durante la actividad de la enfermedad y revisar la técnica empleada.
  • En casos seropositivos pero con datos atípicos de MOGAD que cuestionan el diagnóstico, repetir el test en la misma muestra con otro ensayo basado en células o incluso con un tercero si se precisa.
  • En pacientes con criterios clínicos, licuorales y radiológicos de EM y/o presencia de anticuerpos anti-AQP4 positivos no está indicado el cribado de anticuerpos anti-MOG, dado que menos del 1% presentan anti-MOG.

Se consideran “banderas rojas” para establecer el diagnóstico de MOGAD, aun en pacientes con anticuerpos anti-MOG positivos:

  • Curso evolutivo progresivo.
  • RM: lesiones típicas de EM y empeoramiento radiológico entre las recaídas.
  • LCR: presencia de BOC persistentes.
  • Serología:
  • Títulos borderline, sobre todo si es un síndrome clínico atípico.
  • Anticuerpos anti-MOG IgM o IgA positivos con IgG negativos.
  • Anticuerpos anti-MOG positivos en LCR, pero negativos en suero.
  • Doble positivo anti-AQP4/anti-MOG.