El diagnóstico de la LMP ha evolucionado considerablemente desde su primera descripción en 1958, cuando no había conocimientos sobre sus características clínicas, radiológicas o de laboratorio que pudieran establecer un diagnóstico inequívoco. En la actualidad, como se ha constatado la presencia del virus incluso en personas sin patología, se sabe que ningún criterio único establece el diagnóstico de LMP. En este sentido, el Documento de Consenso del Grupo de Enfermedades Neuroinfecciosas de la Asociación Americana de Neurología ha establecido unos criterios que facilitan un diagnóstico neuropatológico o un diagnóstico basado en los hallazgos clínicos, radiológicos y virológicos (Tabla 2).

Histopatológicamente, la LMP clásica se define por la tríada de desmielinización multifocal, oligodendroglía con núcleos hipercromáticos agrandados y astrocitos extraños y agrandados con núcleos lobulados irregularmente. Las partículas virales están más comúnmente presentes en los oligodendrocitos infectados, pero en casos raros pueden estar presentes en los astrocitos o incluso en las neuronas.

Las características clínicas y radiológicas de la LMP ya se han comentado en los apartados anteriores.

5.2. Diagnóstico diferencial

Una evaluación neurológica anormal en un paciente inmunodeprimido debe hacer sospechar encefalitis por toxoplasma, linfoma primario del SNC, encefalopatía por VIH y citomegalovirus (CMV), además de la LMP. En su diferenciación, la RM craneal tiene un papel fundamental. Aunque la LMP se parezca al linfoma primario del SNC y a la toxoplasmosis cerebral en cuanto a su presentación clínica, las lesiones cerebrales producidas por la primera rara vez captan contraste, mientras que los dos últimos sí. Sin embargo, ni la encefalopatía por VIH ni por CMV tienen lesiones captantes. La diferencia de estas con la LMP es la presentación clínica en el caso de la primera (no suele haber síntomas focales), mientras que en el caso del CMV, las lesiones se presentan en forma de micronódulos difusos multifocales en la corteza, los ganglios basales, el tronco y el cerebelo Morgello S, Cho ES, Nielsen S, Devinsky O, Petito CK. Cytomegalovirus encephalitis in patients with acquired immunodeficiency syndrome: an autopsy study of 30 cases and a review of the literature. Hum Pathol. 1987 Mar;18(3):289-97. [Pubmed][14] .

También es importante diferenciarla de los brotes de la EM, especialmente en los pacientes tratados con natalizumab. Ambas enfermedades son desmielinizantes y comparten muchos síntomas y signos. Sin embargo, las imágenes en resonancia suelen ser claramente diferenciales, aunque esta diferencia puede no ser tan clara en las lesiones iniciales. La afectación cognitiva y conductual tampoco es muy típica de los brotes en pacientes con EM.

Tabla 2. Resumen de los criterios diagnósticos de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP).

tabla 2