Caso clínico

Antecedentes personales

Se trata de una mujer de 62 años, con antecedentes de dislipemia y cáncer de mama tratado con mastectomía radical y linfadenectomía, estable desde el punto de vista oncológico. La paciente era independiente para las actividades básicas de la vida diaria y se encontraba en tratamiento domiciliario con paroxetina 20 mg/24 h, omeprazol 20 mg/24 h, atorvastatina 20 mg/24 h y productos de parafarmacia con carbonato de magnesio.

Como antecedentes familiares de interés destacaban: antecedentes de ictus isquémico en su padre y madre e hija de la paciente afectas de migraña.

Enfermedad actual

La paciente acude por episodios cefalea recurrente occipitofrontal bilateral, de cualidad pulsátil, intensidad 10/10 en la escala visual analógica (EVA) desde el inicio. Asociaba vómitos, sonofobia y fotofobia, y respuesta parcial con analgesia habitual. Además, episodio autolimitado de confusión. A la anamnesis negaba cambios farmacológicos recientes, fiebre ni sintomatología sistémica.

Exploración física

• Constantes: tensión arterial de 160/82 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) de 60 latidos/minuto y afebril.
• Exploración neurológica: vigil, lenguaje fluente, sin afasia ni disartria. Orientada en las 3 esferas, atenta y colaboradora. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Hemianopsia homónima izquierda por confrontación; el resto de los pares craneales sin alteraciones. Balance motor y sensibilidad táctil normales.
• Exploración general sistémica: sin alteraciones.

Exploraciones complementarias

• Analítica urgente básica y coagulación: sin alteraciones. Tóxicos en orina negativo.
• Tomografía computarizada (TC) cerebral urgente: muestra un hematoma intraparenquimatoso occipital derecho (25 × 18 × 16 mm). Presencia de sangre en surcos corticales de ambos hemisferios cerebrales, especialmente parieto-occipitales derechos, en relación con hemorragia subaracnoidea (Figura 1). Estudio de angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Willis sin alteraciones.
• Pruebas realizadas durante el ingreso:

• Analítica general: con perfil hepatorrenal y marcadores tumorales negativos.
• Ácido vanilmandélico, 5-hidroxiindolacético, adrenalina, noradrenalina y dopamina en orina normales.
• Estudio de autoinmunidad: ANA+ 1/160 patrón moteado y anticuerpos anti-Ro positivo. ANCA, factor reumatoide, inmunoglobulinas, crioglobulinas y complemento en rango.
• Test de Schimer negativo.
• Ecografía Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: presencia de aceleración de flujo en ambas arterias cerebrales medias compatible con presencia de vasoespasmo moderado-severo.
• Primera arteriografía cerebral (Figura 2): se observan múltiples estenosis segmentarias cortas en ramas M3-M4, A4, P3-P4 difusas y bilaterales. Durante el procedimiento se aprecia hiperreactividad con vasoespasmo de las arterias carótidas internas que se resuelve tras la introducción de nimodipino intraarterial. No se aprecian aneurismas, malformaciones vasculares ni fístulas arteriovenosas.
• Segunda arteriografía cerebral diagnóstico-terapéutica (Figura 2): se comprueba vasoespasmo difuso moderado-severo, por lo cual se administran 4 mg de nimodipino en cada arteria carótida interna y 3 mg en la arteria vertebral izquierda, apreciándose mejoría del vasoespasmo.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: hematoma intraparenquimatoso parietooccipital derecho de aspecto subagudo. Se acompaña de isquemia perilesional y edema que ejerce discreto efecto masa sobre el asta ventricular occipital ipsilateral. Lesión parasagital parietal derecha con restricción en la difusión sugestiva de infarto agudo (Figura 3).
• Ecocardiograma: hipertrofia septal ligera, sin otras alteraciones.

Juicio clínico

• Síndrome de vasoconstricción arterial cerebral reversible.
• Hematoma parieto-occipital derecho.
• Hemorragia subaracnoidea bilateral.
• Infarto cerebral isquémico en territorio de la arteria cerebral anterior derecha.

Tratamiento

Nimodipino oral e intraarterial.

Comentario

Ante una paciente con cuadro de cefalea en trueno recurrente y hemianopsia homónima derecha, con hallazgo de hematoma occipital agudo derecho, se decide su ingreso urgente en neurología (Unidad de Ictus) para vigilancia clínica y completar el estudio. Se practica ecografía Doppler que mostró datos de aceleración de flujo en ambas arterias cerebrales medias sugestivo de vasoespasmo. Instauramos tratamiento con nimodipino oral ante la sospecha de síndrome de vasoconstricción cerebral. Durante el ingreso, realizamos arteriografía diagnóstica que mostró múltiples estenosis cortas y datos de vasoespasmo en ambas arterias carótidas internas, reversibles tras la infusión de nimodipino intraarterial.

Al sexto día de hospitalización la paciente sufre un episodio brusco de disminución del nivel de conciencia y dificultad para movilizar la extremidad inferior izquierda. Se realizó una TC cerebral urgente que mostró lesión aguda en el territorio de la arteria cerebral anterior derecha. Ante el empeoramiento clínico, se decide realizar una segunda arteriografía donde se evidencia vasoespasmo difuso moderado severo, administrándose nimodipino local, con mejoría del mismo. Tras ello, la paciente permanece varios días en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para vigilancia clínica, con nimodipino oral. Se completó el estudio etiológico con positividad aislada para ANA y anticuerpos anti-Ro, sin cumplir criterios de ninguna enfermedad reumatológica asociada. El resto de las pruebas complementarias de despistaje de enfermedad sistémica no mostraban alteraciones.

Se orientó el caso como síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con buena evolución clínica, manteniendo nimodipino 30 mg cada 8 horas. Al alta, la paciente presentaba claudicación leve de la extremidad inferior izquierda como única secuela y la ecografía Doppler de control mostró mejoría de las alteraciones de flujo cerebrales con datos velocimétricos de vasoespasmo leve. Se realizó angio-RM durante el seguimiento ambulatorio que no mostró alteraciones vasculares.

Conclusiones

• Ante un paciente con cefalea en trueno recurrente, es imprescindible descartar causas potencialmente graves, como la presencia de hemorragia subaracnoidea o síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.
• El síndrome de vasoconstricción cerebral es un síndrome clínico radiológico que se caracteriza clínicamente por la presencia de cefalea en trueno severa, que puede acompañarse de focalidad neurológica o crisis comiciales, asociado a constricción segmentaria de las arterias cerebrales que se resuelve en 3 meses.
• Afecta comúnmente a mujeres de edad media y, aunque puede ocurrir de manera espontánea, en la mitad de los casos suele existir un factor desencadenante identificable (drogas vasoactivas, factores hormonales o estado periparto, tumores productores de sustancias vasoconstrictoras, etc.).
• El diagnóstico se basa en una historia clínica y una exploración física detalladas, la identificación de factores precipitantes y la realización de pruebas complementarias para excluir otros mimics como la vasculitis del sistema nervioso central (SNC) o la hemorragia subaracnoidea. Se recomienda la realización de TC cerebral urgente como prueba inicial, aunque esta es normal hasta en el 50% de las ocasiones. La RM puede mostrar lesiones isquémicas cerebrales, típicamente en territorios frontera, hemorragias intraparenquimatosas o subaracnoideas, o edema vasogénico aislado, así como zonas de estrechamiento arterial.
• La arteriografía es clave para el diagnóstico, encontrándose afectación vascular con datos de estenosis y dilataciones vasculares (sausaging) y vasoconstricción simétrica, severa, reversible tras la infusión de nimodipino. Las alteraciones angiográficas se resuelven en un plazo de 12 semanas desde el inicio clínico.
• El tratamiento se basa el eliminar los factores desencadenantes del cuadro, tratamiento sintomático y adecuado control tensional, así como evitar el uso de corticoides. Los bloqueantes del calcio como el nimodipino también han mostrado utilidad, en especial para mejorar el control sintomático. El curso clínico suele ser monofásico y autolimitado, mostrando evolución favorable el 78% de los pacientes.

Bibliografía

Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012 Oct;11(10):906-17. [Pubmed]

Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, Gandhi D. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 Sep;36(9):1580-8. [Pubmed]