El término vasculitis del sistema nervioso central (SNC) hace referencia a un grupo heterogéneo de enfermedades en las que se produce inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos del cerebro, la médula espinal y las meninges. En la vasculitis primaria del SNC (primary angiitis of the central nervous system –PACNS–), la afectación ocurre únicamente en el SNC, el cerebro, la médula y las meninges. Sin embargo, en las vasculitis secundarias, la afectación del SNC se produce en el contexto de una enfermedad inflamatoria sistémica. Las vasculitis se pueden clasificar de acuerdo con la etiología o la localización del vaso afectado. La clasificación en función del calibre del vaso que se altera es la terminología más frecuentemente usada para distinguir entre las distintas vasculitis (Tabla 1) .