Lecturas recomendadas

Artículo que, basándose en la presentación de un caso clínico, hace una revisión sobre la vasculitis primaria del sistema nervioso central (PACNS) en niños. Con respecto a lo que sucede en los adultos, hay pautas terapéuticas mucho más desarrolladas, donde se establece la necesidad de terapia antitrombótica al inicio, asociada a corticoides de mantenimiento. En las PACNS progresivas (definidas por progresión angiográfica a los 3 meses del estudio basal) se recomienda terapia de inducción con ciclofosfamida mensual durante 6 meses y mantenimiento posterior con micofenolato o azatioprina durante 18 meses adicionales. El 50% de los niños con PACNS angiográficamente negativas se recupera ad integrum a los 2 años, pudiendo quedar disfunción cognitiva en el 50% restante. El pronóstico es siempre peor en pacientes con formas angiográficamente positivas.

Artículo de revisión que centra su interés en el diagnóstico diferencial entre la esclerosis múltiple (EM) y las vasculitis del sistema nervioso central, tanto primarias como en el contexto de otras enfermedades sistémicas. La necesidad de diferenciar entre estos procesos es clave, pues alguna de estas vasculitis, por ejemplo, la asociada a lupus eritematosos sistémico (LES), presenta una incidencia 10 veces superior a una EM en los EE. UU. La presencia de marcadores biológicos en suero tales como reactantes de fase aguda, el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR), así como la clínica concomitante siguen siendo el ABC a la hora de ponernos en la pista de un diagnóstico u otro. Teniendo en cuenta que el gold standard radiológico para el diagnóstico, la angiografía, puede ser negativa en un porcentaje superior al 30-40%, será obligada la sospecha en función del patrón radiológico del parénquima y el resto de los parámetros clínicos y paraclínicos.

El diagnóstico de una PACNS sigue suponiendo un reto que con frecuencia se demora meses o años tras el inicio del cuadro. Ni la clínica ni las exploraciones paraclínicas son lo suficientemente sensibles o específicas y, aunque el 80-90% de los pacientes con PACNS presentan anomalías en la resonancia magnética (RM), estas pueden ser muy inespecíficas y la secuencia angio ser normal en angeítis de pequeño vaso. La digital subtraction angiography (DSA) se propone como técnica de imagen gold standard en el diagnóstico de las vasculitis, aunque nuevamente falla en la identificación de alteraciones de pequeño vaso. Nuevas propuestas como la IL-17, la proteína APP en el LCR y la presencia de células endoteliales circulantes en sangre están en estudio como marcadores de inflamación arterial. Técnicas de imagen como la RM de alta resolución para el estudio de la pared arterial, la tomografía por emisión de positrones (PET) o la DSA de alta resolución están en investigación.

Artículo de revisión que se centra en el diagnóstico diferencial entre la PACNS y otras vasculopatías del sistema nervioso central frecuentes. Pese a la existencia de unos criterios, el diagnóstico de PACNS es de exclusión, de ahí la relevancia de haber descartado previamente otros procesos, a menudo mucho más frecuentes y que van a condicionar el manejo terapéutico. Desde un punto de vista de la sintomatología neurológica, que es lo que motivará la consulta de los pacientes, no hay datos que nos permitan diferenciar un proceso de otros y, a menudo, la RM del parénquima convencional tampoco. De ahí la importancia de buscar red flags para una PACNS que nos permitan dirigir la exploración en otra dirección. Se discute el patrón radiológico, clínico, biológico y terapéutico de otras entidades, como el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS), Sneddon, angeítis relacionada con beta-amiloide, enfermedad de Susac, arteriopatía cerebral autonómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) y neurosarcoidosis.