Conclusiones

• El término vasculitis del SNC hace referencia a un grupo heterogéneo de enfermedades en las que se produce inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos del cerebro, la médula espinal y las meninges. La PACNS es una enfermedad autoinmune, poco frecuente, que suele presentarse en la quinta década de la vida.
• La afectación vascular generalmente se limita a arterias de pequeño y mediano tamaño del SNC, con evidencia histológica de inflamación granulomatosa de la pared del vaso, vasculitis necrotizante o linfocítica.
• La presentación clínica más frecuente es en forma de cefalea y alteración cognitiva, aunque no existen manifestaciones clínicas específicas de la enfermedad.
• El diagnóstico se basa en la anamnesis, la exploración física y la realización de pruebas complementarias para excluir diagnósticos alternativos. El análisis del LCR suele mostrar pleocitosis y/o elevación de proteínas, y la RM cerebral detecta alteraciones en el 90% de las ocasiones. Por su parte, la angiografía cerebral tiene una baja sensibilidad, por lo que una angiografía normal no sirve para descartar el diagnóstico de PACNS.
• La biopsia cerebral constituye la técnica gold standard para el diagnóstico, ya que es capaz de detectar las alteraciones patológicas que caracterizan la enfermedad. Sin embargo, una biopsia negativa no excluye el diagnóstico de PACNS, ya que se puede producir afectación vascular parcheada.
• En la actualidad, no existen ensayos clínicos aleatorizados acerca del manejo terapéutico de la enfermedad. El tratamiento actual se basa en el uso inmunoterapia combinada, con una fase de inducción (corticoides asociados generalmente a ciclofosfamida) y tratamiento inmunosupresor de mantenimiento una vez alcanzada la inducción de la remisión.