5. Diagnóstico diferencial

Para el diagnóstico de PACNS es imprescindible descartar otras condiciones que pueden imitar el cuadro clínico y radiológico (Tabla 2).

El mimic más frecuente es el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS). Este trastorno usualmente debuta como cefalea intensa, generalmente en trueno, recurrente, asociada o no a crisis epilépticas y focalidad neurológica. La angiografía muestra vasoconstricción cerebral que revierte en una media de 12 semanas de manera espontánea. Esta entidad es más frecuente en mujeres y, aunque puede ocurrir espontáneamente, la mayoría de los casos presenta un factor precipitante, entre los que destacan la hipertensión arterial, los fármacos vasoactivos y el posparto Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012 Oct;11(10):906-17. [Pubmed][25]         . La hemorragia lobar, la hemorragia subaracnoidea y el edema reversible son comunes entre los pacientes con RCVS, pero infrecuentes en la PACNS. Los hallazgos característicos de la angiografía en pacientes con RCVS incluyen la reversibilidad de la vasoconstricción cerebral tras nimodipino (Tabla 3).

El segundo grupo de trastornos que pueden imitar a la PACNS son las vasculitis secundarias del SNC. Se trata de un grupo amplio que abarca numerosos trastornos infecciosos, reumáticos y autoinflamatorios, junto con otros trastornos que pueden causar secundariamente vasculitis del SNC. Las causas infecciosas de vasculitis secundaria del SNC incluyen las bacterianas (tuberculosis, sífilis), víricas (virus de Epstein-Barr, VVZ) y fúngicas (Candida, Aspergillus). Las causas reumáticas y autoinflamatorias incluyen la enfermedad de Churg-Strauss, el lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome de Behçet, entre otras. Otras vasculopatías que pueden simular radiológicamente vasculitis del SNC y que es importante descartar son la enfermedad de moya-moya, la displasia fibromuscular y la vasculopatía por radiación Bhattacharyya S, Berkowitz AL. Primary angiitis of the central nervous system: avoiding misdiagnosis and missed diagnosis of a rare disease. Pract Neurol. 2016 Jun;16(3):195-200. [Pubmed][8]        (Tabla 4). Se puede obtener información adicional en el apartado de lecturas obligatorias.