Caso clínico

Se trata de una paciente de 35 años.

Motivo de consulta

Acude a urgencias por parestesias en las cuatro extremidades y afectación esfinteriana de instauración en 2-3 días sin desencadenantes infecciosos ni sistémicos conocidos.

Antecedentes personales

No tiene factores de riesgo cardiovascular, alergias ni toma fármacos.

Es de raza caucásica. No presenta enfermedades en la infancia, muestra un desarrollo psicomotriz normal y el calendario de vacunaciones es correcto.

Antecedentes familiares

Su madre está diagnosticada de enfermedad de Alzheimer.

Exploración neurológica

Se muestra consciente y orientada. El fondo de ojo es normal. El balance muscular es normal. En cuanto a la sensibilidad, la artrocinética está afectada en las 4 extremidades, así como la vibratoria. Con respecto a los reflejos osteotendinosos (ROT): vivos los estilorradiales, rotulianos y clonus aquíleos. RCP: extensores, globo vesical (que ha requerido sondaje urinario de urgencia). Marcha: ataxia sensitiva.

Sospecha diagnóstica inicial

Mielitis aguda.

Actitud inicial

Tras la exploración neurológica, se realiza una resonancia magnética (RM) cerebral y medular de urgencia (Figuras). A continuación, se realizan otras pruebas complementarias:

• Líquido cefalorraquídeo (LCR): 50 células (80% linfocitos y 20% polimorfonucleares), proteínas 45, glucosa 27. En el momento inicial se está pendiente del resultado de las bandas oligoclonales (BOC).
• Analítica: serologías del virus de la hepatitis B (VHB), C (VHC), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), NA, anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anticardiolipina negativas. En el momento inicial se está pendiente de los resultados de los anticuerpos anti-MOG y NMO.
• Pruebas neurofisiológicas: potenciales evocados visuales (PEV) normales, potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEAT) normales, potenciales evocados somatosensoriales (PES) patológicos, con latencias alargadas por las 4 extremidades.
• Tomografía axial computarizada (TAC) de todo el cuerpo: normal.
• Marcadores tumorales: negativos.

Tratamiento de urgencia

Metilprednisolona 1 g intravenoso (i.v.) 5 días y posteriormente pauta descendente oral.

Seguimiento

A las 2 semanas sufre un empeoramiento de la fuerza en ambas extremidades inferiores, aparecen espasmos musculares dolorosos en las 4 extremidades y empeora el trastorno sensitivo global en las 4 extremidades.

Actitud

Se pauta un nuevo pulso de 1 g i.v. de metilprednisolona. Durante los siguientes 2 días empeora y se decide el inicio de plasmaféresis (PLEX) en 7 sesiones de recambio plasmático en 14 días. Simultáneamente, se inicia el tratamiento rehabilitador.

Se pauta tratamiento sintomático para la espasticidad con baclofeno 25 mg/día en pauta ascendente y oxcarbazepina 300 mg para controlar los espasmos musculares.

Evolución

Mejora paulatinamente durante las 2 semanas de PLEX.

Los resultados que estaban pendientes de las pruebas complementarias son:

• Analítica: anticuerpos anti-AQP4 positivos, anti-MOG negativos.
• LCR: BOC IgG e IgM negativas.

Diagnóstico

Neuromielitis con anticuerpos NMO +.

Tratamiento de mantenimiento

Se mantiene una pauta descendente de corticoides orales y se inicia tratamiento inmunosupresor con rituximab 1.000 mg (2 dosis en 15 días y posteriormente cada 6 meses).

Bibliografía

Kim SH, Huh SY, Lee SJ, Joung A, Kim HJ. A 5-year follow-up of rituximab treatment in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder. JAMA Neurol. 2013 Sep 1;70(9):1110-7. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.3071. [Pubmed]

Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, et al.; International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. [Pubmed]