7. Pronóstico
El curso natural de la NMOSD sin tratar puede ser devastador. Puede provocar una discapacidad residual desde los brotes iniciales. Ya en 1999 se describió que la mitad de los pacientes con NMO experimentaban discapacidad visual severa o tetraparaparesia en los primeros 5 años . Estudios más recientes han mostrado una mejoría del curso clínico de los pacientes con NMOSD, asociada a un tratamiento precoz de la enfermedad. El 85-90% de los pacientes evolucionan en brotes recurrentes. Los brotes pueden ocurrir a lo largo de toda la duración de la enfermedad con un intervalo impredecible y sin que haya variación estacional.
El pronóstico clínico es variable entre pacientes. En 2 estudios que incluyeron más de 100 pacientes con NMOSD , entre un 10 y un 22% de los pacientes presentaron discapacidad residual severa ya desde el primer ataque, un 20% presentó discapacidad severa dentro de los 2 primeros años del debut y otro 20% mostró discapacidad leve tras más de 10 años de duración de enfermedad. En un estudio de NMOSD realizado en población española, un 40% de los pacientes quedó con una puntuación en la Escala Expandida del Estado de Discapacidad (EDSS) de 6,0 y un 44% quedó con una AV < 0,2 tras un seguimiento prolongado (mediana: 7,2 años) . En este estudio, en pacientes seropositivos para IgG-AQP4 la mediana de tiempo hasta llegar a una EDSS de 6,0 fue de 11,6 años.
La tasa de brotes se ha establecido entre 0,7 y 1,3 recaídas/año según la serie. Aunque el intervalo de tiempo hasta el segundo brote es variable, dicho intervalo es más corto si la topografía inicial es NO, especialmente en pacientes jóvenes. A diferencia de la EM, los ataques en la NMO son generalmente graves y los pacientes se recuperan con secuelas, por lo que acostumbran a ir acumulando discapacidad como consecuencia de los diferentes brotes (Tabla 4). Por ello, uno de los pilares del tratamiento de la enfermedad irá encaminado a la prevención de los brotes, de manera que los pacientes puedan mantener una cierta estabilidad clínica.
La mortalidad oscila entre el 5 y el 12% , lejos de la cifra del 50% en estudios antiguos que aplicaban los criterios de 1999, aunque en los últimos años la tendencia es hacia una menor mortalidad, al tratar mejor la enfermedad (a expensas de aumentar la prevalencia). El fallo respiratorio neurogénico aparece como la causa más frecuente de muerte. En una cohorte de pacientes con NMOSD de la Clínica Mayo, hasta un tercio de las formas recurrentes experimentaron una mielitis grave que causó un fallo respiratorio y muerte .
Los factores que se han asociado a un peor pronóstico de la enfermedad en pacientes seropositivos para IgG-AQP4 son: etnia no caucásica (4,3 veces más riesgo) y mayor edad al inicio de la enfermedad (1,7 veces más riesgo por cada 10 años). Los pacientes con NO al inicio presentan mayor riesgo de desarrollar ceguera . Un retraso de más de 4 años en el inicio de inmunoterapia se asoció de forma independiente con alcanzar una EDSS superior a 6,0 . El sexo femenino se ha asociado a mayor probabilidad de brote en pacientes con NMOSD y IgG-AQP4 . Los pacientes más jóvenes al inicio fueron más propensos a padecer brotes de NO. El uso temprano de inmunosupresores se ha asociado a un riesgo más reducido de sufrir brotes; sin embargo, la administración de fármacos modificadores de la evolución de la EM (interferón beta, fingolimod) se ha asociado a un aumento del riesgo de brotes .
Se ha discutido si la presencia de IgG-AQP4 se relaciona con un peor pronóstico. Los estudios realizados en pacientes con NMOSD que cumplían criterios de 2006 y basados en población mayoritariamente blanca no han hallado diferencias entre seropositivos y seronegativos en cuanto al curso de la enfermedad, excepto para los pacientes con NMOSD e IgG-MOG, los cuales sí han presentado un pronóstico mejor en comparación tanto con pacientes con IgG-AQP4 como con pacientes con NMOSD y seronegativos . Un estudio llevado a cabo en pacientes que debutaban con la enfermedad de forma tardía (por encima de los 50 años) ha mostrado un peor pronóstico en aquellos pacientes seronegativos respecto a los positivos pero, dado el bajo número de pacientes incluidos, estos resultados necesitarían ser validados en otras cohortes.
